Akute posteriore multifokale Placoid-Pigmentepitheliopathie

Dirk de Pol, 16. November 2021

Gesundheit

Die akute posteriore multifokale Placoid-Pigmentepitheliopathie (APMPPE) ist eine erworbene, entzündliche Augenerkrankung, die die Netzhaut, das retinale Pigmentepithel (pigmentierte Schicht der Netzhaut) und die Aderhaut betrifft. Sie betrifft in der Regel beide Augen und ist durch multiple, gelblich-weiße Läsionen im hinteren Teil des Auges gekennzeichnet.

Die Erkrankung kann die Sehschärfe erheblich beeinträchtigen, wenn die Makula betroffen ist.  APMPPE bildet sich in der Regel innerhalb von Wochen bis Monaten von selbst zurück. Die Ursache ist zwar unbekannt, aber etwa ein Drittel der Fälle scheint sich nach einer grippeähnlichen Erkrankung zu entwickeln.  Nicht-okulare Symptome sind selten, aber es kann eine zerebrale Vaskulitis auftreten, die zu dauerhaften und/oder schweren neurologischen Komplikationen führen kann.

Symptome

Bevor die Krankheit ausbricht, hat etwa ein Drittel der Betroffenen grippeähnliche oder virale Symptome wie Fieber, geschwollene Lymphdrüsen, Übelkeit, Erbrechen, Gelenkschmerzen und/oder Empfindlichkeit. Auch Kopfschmerzen können vorhanden sein. In seltenen Fällen können auch neurologische Anzeichen wie vorübergehender Sprachverlust (Aphasie) und/oder Schwäche der Arme und Beine auftreten.

In den frühen Stadien der APMPPE können die Betroffenen fleckiges Sehen, Lichtblitze (Photopsie), die durch eine Reizung der Netzhaut verursacht werden, Verzerrungen von Formen (Metamorphopsie), erhöhte Lichtempfindlichkeit (Photophobie) und/oder Bindehautentzündungen feststellen. Später entwickeln die Betroffenen in der Regel eine Beeinträchtigung des Sehvermögens. In seltenen Fällen kann die Beeinträchtigung des Sehvermögens schwerwiegend sein.

In den meisten Fällen bildet sich die Störung innerhalb weniger Wochen zurück, ohne dass es zu einem dauerhaften Verlust der Sehschärfe kommt. In einigen Fällen verbessert sich die Sehschärfe jedoch nicht.  Bei einigen Betroffenen treten neurologische Symptome auf, die umgehend untersucht und behandelt werden sollten, da eine neurologische Beteiligung zu schweren Komplikationen führen kann.

Es gibt seltene Fälle von chronischer oder rezidivierender APMPPE; es wurde vermutet, dass es sich in diesen Fällen um eine unablässige Placoid Chorioretinitis handelt.  Dies ist eine seltene Erkrankung, die durch die Entwicklung multipler entzündlicher Läsionen gekennzeichnet ist, die denen der APMPPE ähneln. Anders als bei der APMPPE nehmen die Läsionen jedoch an Größe und Anzahl weiter zu und nehmen über viele Monate einen unaufhaltsamen Verlauf.

Behandlung

Die Behandlung der APMPPE ist etwas umstritten, aber der allgemeine Konsens ist, dass keine Behandlung den Verlauf der Augenläsionen zu verändern scheint. In Fällen, die durch subretinale Neovaskularisation (Wachstum neuer Blutgefäße) kompliziert sind, kann eine Laserphotokoagulation sinnvoll sein.

In den meisten Fällen bilden sich die Läsionen spontan zurück und es ist keine Therapie erforderlich. Einige Kliniker haben Kortikosteroide (die die Entzündung unterdrücken) zur Behandlung der Augenbefunde und einer schweren systemischen Beteiligung eingesetzt. Es gibt jedoch keine Belege dafür, dass die Behandlung mit Kortikosteroiden das visuelle Ergebnis beeinflusst.  Die Verwendung von Steroiden wurde auch bei der Behandlung von Fällen vorgeschlagen, bei denen die Makula betroffen ist.  Zykloplegika können bei schwerer Iritis, einem seltenen Befund, nützlich sein.

Es wird empfohlen, dass Menschen, die Fragen zu den Behandlungsmöglichkeiten für sich selbst oder ihre Familienangehörigen haben, mit ihrem Gesundheitsdienstleister sprechen.

Prognose

Bei vielen Betroffenen kehrt die Sehschärfe in den Bereich von 20/20 bis 20/40 zurück. Bei einigen Menschen kommt es jedoch zu einem dauerhaften Sehverlust oder zu langfristigen funktionellen Augensymptomen. Andere okulare und nicht-okulare Symptome klingen in der Regel von selbst ab und sind nicht lebensbedrohlich. Bei Betroffenen mit zerebraler Vaskulitis kann es zu dauerhaften und/oder schwerwiegenden neurologischen Komplikationen kommen; es hat Fälle gegeben, in denen die Betroffenen nach einem Schub zerebraler Vaskulitis gestorben sind.

Der Beitrag basiert auf Informationen von MedlinePlus.

Dieser Artikel handelt von einem Krankheitsbild oder gesundheitlichen oder medizinischen Thema und dient dabei jedoch nicht der Eigendiagnose. Der Beitrag ersetzt nicht eine Diagnose durch einen Arzt. Bitte lesen und beachten Sie auch unseren Hinweis zu Gesundheitsthemen!

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