Adiposis dolorosa ist eine seltene Erkrankung, die durch das Wachstum zahlreicher, schmerzhafter Lipome (gutartige, fettige Tumore) gekennzeichnet ist. Die Lipome können überall am Körper auftreten und starke Schmerzen verursachen. Weitere Symptome können Schwäche, Müdigkeit und Gedächtnisstörungen sein. Sie tritt in der Regel bei Erwachsenen auf, und Frauen sind häufiger betroffen als Männer.
Adiposis dolorosa ist chronisch und neigt dazu, fortschreitend zu sein. Die genaue Ursache ist unbekannt. Die meisten Fälle treten sporadisch auf (nicht vererbt), aber es wurden auch einige familiäre Fälle mit autosomal-dominantem Erbgang gemeldet. Die mit der Adiposis dolorosa verbundenen Schmerzen sind schwer zu behandeln. Eine chirurgische Entfernung oder Fettabsaugung kann helfen, aber Lipome können wieder auftreten.
Symptome
Die Adiposis dolorosa ist in erster Linie durch die Entwicklung multipler, schmerzhafter Lipome (gutartige Wucherungen aus Fettgewebe) gekennzeichnet. Diese fetthaltigen Wucherungen können überall am Körper auftreten und in ihrer Größe von klein bis sehr groß reichen. Die Erkrankung tritt hauptsächlich bei Erwachsenen auf und ist bei Frauen häufiger als bei Männern. Die Symptome der Adiposis dolorosa können sehr unterschiedlich sein, und nicht alle Menschen haben alle Symptome. Zu den häufig beschriebenen Symptomen gehören:
- schmerzhafte Lipome
- Ermüdung
- Gedächtnisstörungen
- Schwierigkeiten, Gedanken zu formulieren und auszudrücken
- schnelle, unerklärliche Gewichtszunahme
- Gefäßprobleme (Angiolipome)
- Petechien
- leichte Blutergüsse
- Spülung
- starke oder verlängerte Menstruationsblutungen
- unerklärliches Blut im Urin (Hämaturie)
- nicht-pitting Ödeme im subkutanen Fettgewebe
- gastroösophagealer Reflux (GERD)
- Reizdarmsyndrom und andere gastrointestinale Probleme
- Migräne
- Sättigungsgefühl
- Gelenkschmerzen und/oder Steifheit (insbesondere bei Fettablagerungen)
- Muskelschmerzen und -steifheit
- Kurzatmigkeit
- Tachykardie (schnelle Herzfrequenz)
- Schlafstörungen (Schlaflosigkeit)
- Depression und/oder Angstzustände
Die mit der Adiposis dolorosa verbundenen Schmerzen können lähmend sein. Da sie chronisch und fortschreitend ist, kann die Mobilität zu einer Herausforderung werden.
In dieser Tabelle sind die Symptome aufgeführt, die Menschen mit dieser Krankheit haben können. Bei den meisten Krankheiten variieren die Symptome von Person zu Person. Menschen mit der gleichen Krankheit haben möglicherweise nicht alle aufgeführten Symptome.
| Medizinische Begriffe | Andere Namen | |
| 80-99 % der Menschen haben diese Symptome | ||
| Ängste | Übermäßige, anhaltende Sorgen und Ängste | |
| Arthralgie | Gelenkschmerzen | |
| Depressivität | Depression | |
| Ermüdung | Müde
|
|
| Fettleibigkeit | Zu viel Körperfett haben | |
Ursache
Die Ursache der Adiposis dolorosa ist nach wie vor unbekannt. Es wurden mögliche Ursachen vermutet, aber keine davon konnte bestätigt werden. Dazu gehören eine Langzeitbehandlung mit hochdosierten Kortikosteroiden, Anomalien des endokrinen Systems, Funktionsstörungen des Nervensystems, mechanischer Druck auf die Nerven, Funktionsstörungen des Fettgewebes, Traumata und Veränderungen des Fettsäure- oder Kohlenhydratstoffwechsels. Forscher haben auch vorgeschlagen, dass es sich um eine Autoimmunerkrankung handeln könnte.
Da die Krankheit selten bei mehr als einer Person innerhalb einer Familie auftritt, könnte sie eine genetische Komponente haben. Es wurde jedoch noch kein spezifisches Gen identifiziert, das mit der Erkrankung in Verbindung gebracht werden kann.
Auch die Ursache der Schmerzen, die mit dieser Erkrankung einhergehen, ist nur unzureichend bekannt. Es wird vermutet, dass Fettablagerungen eine Nervenkompression verursachen, die zu Schwäche und Schmerzen führt.
Vererbung
Die meisten Fälle von Adiposis dolorosa sind sporadisch (nicht vererbt). Das bedeutet, dass sie in der Regel bei Menschen auftritt, in deren Familie die Krankheit nicht vorkommt. Selten wurde berichtet, dass Adiposis dolorosa bei mehr als einem Familienmitglied auftritt. In einigen dieser Fälle scheint die Krankheit autosomal-dominant vererbt worden zu sein. Wenn eine betroffene Person Kinder hat, besteht in diesen Fällen für jedes Kind ein Risiko von 50 % (1 zu 2), das Gen zu erben, das die Krankheit verursacht. Die spezifischen Gene, die die Krankheit verursachen, sind jedoch noch nicht identifiziert worden.
Diagnose
Die Diagnose einer Adiposis dolorosa kann nach einer gründlichen körperlichen Untersuchung, der Feststellung der charakteristischen Merkmale und dem Ausschluss anderer Erkrankungen gestellt werden. Die minimalen Diagnosekriterien sind generalisiertes Übergewicht oder Adipositas (am häufigsten) und chronische Schmerzen im Fettgewebe (seit mehr als 3 Monaten). Die chirurgische Entfernung und Biopsie des schmerzhaften Gewebes kann bestätigen, dass Lipome vorhanden sind. Genetische Tests für Adiposis dolorosa sind derzeit nicht verfügbar.
Das Vorhandensein oder Nichtvorhandensein zusätzlicher Symptome (oder die Körperstelle, an der bestimmte Symptome auftreten) kann sich auf die spezifische Diagnose auswirken, die eine Person erhält. Zum Beispiel:
- Es wurde vorgeschlagen, dass nur bei schmerzhaftem, allgemeinem Übergewicht oder Fettleibigkeit der Beine und Füße ein Lipödem diagnostiziert werden sollte.
- Bei isolierten, schmerzhaften Lipomen oder Fettansammlungen sollte die Diagnose Morbus Dercum nodulare gestellt werden.
- In Fällen, in denen die Kriterien für Fibromyalgie erfüllt sind, sollte die Hauptdiagnose Fibromyalgie lauten – und nur wenn auch Lipome vorhanden sind, sollte auch eine Adiposis dolorosa diagnostiziert werden.
- Bei denjenigen, die nur im Kopf-, Hals- und Oberkörperbereich übermäßige Fettansammlungen haben, sollte die Madelung-Krankheit diagnostiziert werden.
Zu den Ärzten, die Personen mit Symptomen von Adiposis dolorosa untersuchen können, gehören Internisten, Dermatologen und Endokrinologen. Sobald die Diagnose gestellt ist, können auch andere Spezialisten in die Behandlung einer Person mit Adiposis dolorosa einbezogen werden. Zu diesen Fachärzten können plastische Chirurgen, Schmerzspezialisten und Rheumatologen gehören.
Behandlung
Die Behandlung der Adiposis dolorosa ist schwierig. Keine der derzeit verfügbaren Behandlungen hat zu einer lang anhaltenden, vollständigen Schmerzlinderung geführt. Die chirurgische Entfernung besonders belastender Läsionen und/oder eine Fettabsaugung kann für manche Menschen hilfreich sein. Es ist jedoch bekannt, dass Lipome an derselben oder einer nahe gelegenen Stelle wieder auftreten und sich sogar vermehren können. Eine Gewichtsreduzierung kann bei einigen Personen zur Linderung der Gelenkschmerzen beitragen, ist aber nachweislich schwer zu erreichen und führt im Allgemeinen nicht zu einer deutlichen Linderung der Symptome.
Derzeit gibt es kein Medikament, das den Krankheitsverlauf ändern könnte. Die verfügbaren Medikamente konzentrieren sich hauptsächlich auf die Linderung der Symptome und können Folgendes umfassen:
- traditionelle Schmerzmittel wie nichtsteroidale Antirheumatika (die oft unwirksam sind)
- eine Kortison-/Betäubungsspritze gegen lokale Schmerzen
- harntreibende Mittel bei Schwellungen in den Fingern
Zu den ergänzenden Therapien können Akupunktur, kognitive Verhaltenstherapie, Hypnose und Biofeedback gehören.
Statistik
Adiposis dolorosa ist selten, und die Prävalenz ist unseres Wissens nicht bekannt. Als seltene Krankheit gilt im Allgemeinen eine Erkrankung, von der weniger als 200.000 Menschen betroffen sind. Die Erkrankung tritt am häufigsten im Alter zwischen 45 und 60 Jahren auf. Sie tritt 20-mal häufiger bei Frauen auf, die postmenopausal, fettleibig oder übergewichtig sind. Sie kann auch bei Frauen unter 45 Jahren auftreten, wird aber fast nie bei Kindern beobachtet.
Der Beitrag basiert auf Informationen von MedlinePlus.