Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA) ist die akute Form einer entzündlichen Hauterkrankung namens Pityriasis lichenoides. Menschen mit PLEVA können einige wenige bis mehr als hundert schuppende Papeln entwickeln, die sich mit Blut und/oder Eiter füllen oder zu verkrusteten rot-braunen Flecken erodieren können.
Die Papeln können jucken oder brennen, und bei manchen Menschen können Fieber oder Gelenkschmerzen auftreten. Obwohl PLEVA in jedem Alter auftreten kann (auch im Säuglingsalter), sind am häufigsten Kinder und junge Erwachsene betroffen. Zur Bestätigung der Diagnose ist eine Hautbiopsie erforderlich. Die genaue Ursache ist nicht bekannt, aber einige Wissenschaftler vermuten, dass sie durch eine übertriebene Immunreaktion auf eine Infektion oder eine Überproduktion bestimmter weißer Blutkörperchen (eine lymphoproliferative Störung) ausgelöst werden kann. Wenn eine Behandlung erforderlich ist, können die empfohlenen Therapien orale Antibiotika, Sonnenbestrahlung, topische Steroide, Immunmodulatoren (Medikamente, die zur Regulierung oder Normalisierung des Immunsystems beitragen), Phototherapie und/oder systemische Steroide umfassen. Die PLEVA kann einige Wochen bis Jahre andauern und zwischen Besserung und Verschlimmerung schwanken, bevor sie von selbst wieder verschwindet.
Symptome
PLEVA ist durch das plötzliche Auftreten roter Flecken gekennzeichnet, die sich schnell zu schuppenden Papeln entwickeln. Einige Betroffene berichten, dass sie vor dem Ausbruch der Krankheit bereits Infektionssymptome (z. B. eine Atemwegsinfektion) hatten. Die Papeln können sich mit Blut und/oder Eiter füllen oder zu verkrusteten rotbraunen Flecken erodieren. Menschen mit PLEVA können auch unter Brennen und Juckreiz an den betroffenen Stellen leiden. Nach dem Abheilen der Läsionen kann es zu Narbenbildung und/oder vorübergehender Verfärbung der Haut kommen.
Obwohl PLEVA fast jeden Körperteil befallen kann, tritt sie am häufigsten an Rumpf, Armen und/oder Beinen auf. Die Anzahl der Papeln kann von einigen wenigen bis zu über hundert reichen. Einzelne Papeln bilden sich oft nach einigen Wochen zurück, aber oft entstehen neue Papeln, wenn ältere abklingen, was zu anhaltenden Symptomen führt. PLEVA kann einige Wochen bis Jahre andauern und schwankt zwischen Besserung und Verschlimmerung, bevor sie von selbst wieder verschwindet.
Abgesehen von den Hauterscheinungen treten bei den meisten Menschen keine weiteren Anzeichen und Symptome auf. Bei einigen Menschen treten jedoch Fieber, Kopfschmerzen, Gelenkschmerzen und/oder Schwellungen der nahe gelegenen Lymphknoten auf.
Es gibt eine seltene Unterform der PLEVA, die febrile ulzeronekrotische Mucha-Haberman-Krankheit (FUMHD), bei der sich Papeln rasch zu schmerzhaften, großen, verkrusteten Geschwüren und eiter- oder blutgefüllten Blasen entwickeln, die sich infizieren können. Menschen mit FUMHD können auch Symptome wie hohes Fieber, Halsschmerzen, Durchfall, Bauchschmerzen, neurologische Anomalien, Lungenerkrankungen und andere Symptome aufweisen. In einigen Fällen kann FUMHD tödlich sein.
Ursache
Die genaue Ursache der Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA) ist unbekannt. Einige Wissenschaftler vermuten, dass sie durch eine übertriebene Immunreaktion oder eine Überempfindlichkeit gegenüber einer Infektion ausgelöst wird. Einige der Infektionen, die mit PLEVA in Verbindung gebracht wurden, sind:
- Toxoplasma gondii
- Epstein-Barr-Virus
- HIV
- Cytomegalovirus
- Parvovirus (fünfte Krankheit)
- Staphylococcus aureus
- Beta-hämolytische Streptokokken der Gruppe A
Andere Wissenschaftler halten die Erkrankung für eine gutartige lymphoproliferative Störung. Diese Erkrankungen sind durch eine Überproduktion bestimmter weißer Blutkörperchen (Lymphozyten) gekennzeichnet, die zu Gewebe- und Organschäden führen können.
Diagnose
Die Diagnose Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta wird häufig aufgrund der charakteristischen Anzeichen und Symptome vermutet. Zur Bestätigung der Diagnose kann eine Hautbiopsie durchgeführt werden. Zusätzliche Labortests können angeordnet werden, um eine mögliche Ursache, wie z. B. eine assoziierte Infektion, zu untersuchen.
Behandlung
Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA) bildet sich oft innerhalb von einigen Wochen bis Monaten von selbst zurück. Je nach Schweregrad der Erkrankung und den vorhandenen Symptomen ist eine Behandlung möglicherweise nicht erforderlich.
Wenn eine Behandlung angezeigt ist, gibt es viele verschiedene Therapien, die mit unterschiedlichem Erfolg zur Behandlung von PLEVA eingesetzt wurden. Dazu gehören:
- Orale Antibiotika
- Sonneneinstrahlung
- Topische Steroide
- Immunmodulatoren (Medikamente, die zur Regulierung oder Normalisierung des Immunsystems beitragen)
- Phototherapie
- Systemische Steroide
Leider spricht PLEVA nicht immer auf die Behandlung an, und es kommt häufig zu Rückfällen, wenn die Behandlung abgesetzt wird.
Prognose
Dauer und Schweregrad von PLEVA sind von Person zu Person unterschiedlich und können nicht vorhergesagt werden. Die meisten Fälle klingen mit der Zeit ab, können aber auch Wochen, Monate oder Jahre andauern. Bei manchen Menschen können die Symptome über Jahre hinweg abwechselnd besser oder schlechter werden. Bei Erwachsenen kann die Erkrankung länger andauern als bei Kindern.
Die febrile ulzeronekrotische Mucha-Habermann-Krankheit (FUMHD), eine seltene, schwere Form der PLEVA, kann mit schwerwiegenden Komplikationen verbunden sein und vor allem bei Erwachsenen tödlich verlaufen.
Der Beitrag basiert auf Informationen von MedlinePlus.