Die multizentrische Castleman-Krankheit (MCD) ist eine seltene Erkrankung, die die Lymphknoten und damit verbundene Gewebe befällt. Es handelt sich um eine Form der Castleman-Krankheit, die „systemisch“ ist und mehrere Lymphknotenregionen betrifft (im Gegensatz zur unizentrischen Castleman-Krankheit, die einen einzigen Lymphknoten oder eine einzige Lymphknotenregion betrifft).
Die Anzeichen und Symptome der MCD sind oft unspezifisch und verlaufen bei manchen Menschen leicht, bei anderen lebensbedrohlich. Zu den Symptomen können vergrößerte Lymphknoten in mehreren Regionen, Fieber, Gewichtsverlust, Übelkeit, Hautausschlag und/oder eine vergrößerte Leber und Milz gehören. Die Krankheit wird auf der Grundlage der vorhandenen Symptome, der Ergebnisse von Labortests, bildgebenden Untersuchungen und der Ergebnisse einer Lymphknotenbiopsie diagnostiziert, die bei der Untersuchung unter dem Mikroskop bestimmte Merkmale aufweist. In einigen Fällen wird die MCD durch das humane Herpesvirus-8 (HHV-8) verursacht und wird als HHV-8-assoziierte MCD bezeichnet.
In anderen Fällen ist die Ursache nicht bekannt und sie wird als HHV-8-negative MCD oder idiopathische MCD (iMCD) bezeichnet. Die Behandlung der MCD ist eine Herausforderung, und die Behandlungsmöglichkeiten und -ergebnisse hängen von der Art und dem Schweregrad der Erkrankung bei jeder Person ab.
Symptome
Die Anzeichen und Symptome der multizentrischen Castleman-Krankheit (MCD) sind oft unspezifisch und werden anderen, häufigeren Erkrankungen zugeschrieben. Sie können variieren, können aber Folgendes umfassen:
- Fieber
- Vergrößerte Lymphknoten
- Nächtliche Schweißausbrüche
- Appetitlosigkeit und Gewichtsverlust
- Schwäche und Müdigkeit
- Kurzatmigkeit
- Übelkeit und Erbrechen
- Vergrößerte Leber oder Milz
- Periphere Neuropathie
- Hautanomalien wie Hautausschläge und/oder Pemphigus
Seltener (<10 % der Fälle) haben Menschen, die von MCD betroffen sind, keine Anzeichen oder Symptome der Krankheit.
Weitere mit MCD assoziierte Erkrankungen sind Amyloidose, POEMS-Syndrom, Autoimmunerkrankungen, hämolytische Anämie und immunthrombozytopenische Purpura (ITP).
Ursache
Bei etwa der Hälfte der Menschen mit multizentrischer Castleman-Krankheit (MCD) wird diese durch das humane Herpesvirus-8 (HHV-8) verursacht; in diesem Fall wird sie als HHV-8-assoziierte MCD bezeichnet. Diese Art von MCD tritt in der Regel bei Menschen mit Humanem Immundefizienz-Virus (HIV) oder einem aus anderen Gründen geschwächten Immunsystem auf, da das geschwächte Immunsystem nicht in der Lage ist, eine HHV-8-Infektion zu bewältigen. Man geht davon aus, dass sich die Infektion in den Lymphknoten vermehrt, was zur Freisetzung hoher Mengen entzündungsfördernder Chemikalien (insbesondere Zytokine wie Interleukin-6) führt und die spezifischen Symptome der MCD hervorruft.
Bei der restlichen Hälfte der MCD-Fälle ist die Ursache nicht bekannt. In diesem Fall spricht man von einer HHV-8-negativen MCD oder einer idiopathischen MCD (iMCD). Zu den möglichen Faktoren, die bei der Entstehung der iMCD eine Rolle spielen könnten, gehören die Infektion mit einem anderen Virus als HHV-8, der Erwerb einer genetischen Mutation, die die Freisetzung von Substanzen signalisiert, die zu der Krankheit führen, die Vererbung einer genetischen Mutation, die eine Person für die Entwicklung der Krankheit prädisponiert, und Autoimmunität (wenn das körpereigene Immunsystem fälschlicherweise gesundes Gewebe angreift). Menschen mit iMCD haben oft auch hohe Werte an Zytokinen, aber die Ursache für deren erhöhte Produktion bei iMCD ist noch nicht bekannt.
Vererbung
Unseres Wissens gibt es keine Hinweise darauf, dass die multizentrische Castleman-Krankheit eine Erbkrankheit ist.
Diagnose
Die Anzeichen und Symptome der multizentrischen Castleman-Krankheit (MCD) sind oft unspezifisch und werden anderen, häufigeren Erkrankungen zugeschrieben. Wenn jedoch der Verdacht auf MCD besteht, können die folgenden Tests empfohlen werden, um die Diagnose zu stellen und andere Erkrankungen auszuschließen, die ähnliche Merkmale verursachen:
- Bluttests können angeordnet werden, um den Gehalt an Interleukin-6 (IL-6) und anderen Substanzen im Körper zu bestimmen, der bei Menschen mit MCD erhöht sein kann. Sie können auch hilfreich sein, um andere Autoimmunerkrankungen und Infektionen auszuschließen, die mit ähnlichen Anzeichen und Symptomen einhergehen
- Bildgebende Untersuchungen (wie ein CT-Scan, PET-Scan, MRI-Scan und/oder Ultraschall) können helfen, vergrößerte Lymphknoten und andere Gesundheitsprobleme zu erkennen.
- Zur Bestätigung der Diagnose wird in der Regel eine Biopsie des betroffenen Gewebes, häufig eines Lymphknotens, empfohlen.
Behandlung
Die Behandlung der multizentrischen Castleman-Krankheit (MCD) ist eine Herausforderung, und es gibt keine einzige Behandlung, die für alle Betroffenen geeignet ist. Die Behandlungsmöglichkeiten hängen von der Art der MCD (HHV-8-assoziiert oder idiopathisch) sowie von der Schwere der Symptome ab.
HHV-8-assoziierte MCD wird in der Regel zunächst mit Pituxemab behandelt, um die B-Lymphozyten genannten Immunzellen zu bekämpfen. Diese Behandlung ist Berichten zufolge bei HHV-8-assoziierter MCD sehr wirksam. Antivirale Medikamente (insbesondere für HIV-Infizierte) und/oder eine Chemotherapie können ebenfalls empfohlen werden.
In sehr schweren Fällen wird auch eine adjuvante Kombinationschemotherapie empfohlen. Andere Therapien können empfohlen werden, wenn die oben genannten Therapien nicht wirksam sind.
Der Beitrag basiert auf Informationen von MedlinePlus.