Waterhouse-Friderichsen-Syndrom

Dirk de Pol, 9. November 2021

Gesundheit

Beim Waterhouse-Friderichsen-Syndrom handelt es sich um ein Nebennierenversagen aufgrund von Blutungen in die Nebenniere. Es wird in der Regel durch eine schwere Meningokokkeninfektion oder eine andere schwere bakterielle Infektion verursacht. Zu den Symptomen gehören eine akute Nebenniereninsuffizienz und ein schwerer Schock. Die meisten Patienten mit dieser Erkrankung sind Kinder, obwohl auch Erwachsene selten betroffen sein können. Sie ist tödlich, wenn sie nicht sofort behandelt wird.

Symptome

Das Waterhouse-Friderichsen-Syndrom ist durch das plötzliche Auftreten von Fieber, Petechien, septischem Schock und disseminierter intravasaler Gerinnung (DIC) gekennzeichnet, gefolgt von einer akuten hämorrhagischen Nekrose der Nebennieren und schweren kardiovaskulären Funktionsstörungen. Bei den Patienten treten häufig prodromale, unspezifische Symptome auf, darunter Unwohlsein, Kopfschmerzen, Schwäche, Schwindel, Husten, Arthralgie (Gelenkschmerzen) und Myalgie (Muskelschmerzen).

Ein charakteristischer Hautausschlag mit einer typischen Entwicklung tritt bei etwa 75 % der Patienten mit Waterhouse-Friderichsen-Syndrom auf.

  • Im Anfangsstadium besteht der Ausschlag aus kleinen, rosafarbenen Flecken oder Papeln.
  • Auf diese folgen rasch petechiale Läsionen, die sich im Spätstadium der Krankheit allmählich in große, purpurne, koaleszierende Plaques verwandeln.

Ursache

Das Waterhouse-Friderichsen-Syndrom wird am häufigsten mit Meningokokken in Verbindung gebracht (in 80 % der Fälle). Das Syndrom wurde auch mit anderen bakteriellen Erregern in Verbindung gebracht, darunter Streptococcus pneumoniae, beta-hämolytische Streptokokken der Gruppe A, Neisseria gonorrhoeae, Escherichia coli, Klebsiella pneumoniae, Haemophilus influenzae (Gruppe B), Salmonella choleraesuis, Pasteurella multocida, Acinetobacter calcoaceticus und Plesiomonas shigelloides. Sie kann auch mit einer Milzentfernung in der Vorgeschichte in Verbindung gebracht werden. In seltenen Fällen kann sie durch die Einnahme von Medikamenten, die die Blutgerinnung fördern, eine niedrige Thrombozytenzahl, das primäre Antiphospholipid-Syndrom, eine Nierenvenenthrombose oder die Einnahme von Steroiden verursacht werden. Der genaue Krankheitsmechanismus ist zwar nicht klar, doch scheint die Aktivierung verschiedener Zytokinmediatoren zu Sepsis und Schock zu führen.

Behandlung

Die Behandlung kann Antibiotika und Glukokortikoide umfassen. Die übrige Behandlung ist symptomatisch und unterstützend.

Prognose

Beim Waterhouse-Friderichsen-Syndrom liegt die Sterblichkeitsrate bei 55-60 %, insbesondere wenn die Diagnose erst spät gestellt wird. Der Tod tritt trotz aggressiver Behandlung in der Regel durch Sepsis ein.

Morbus Whipple

Die Whipple-Krankheit ist eine bakterielle Infektionskrankheit, die viele verschiedene Organsysteme betrifft und die Fähigkeit des Körpers, Fette zu verarbeiten (zu metabolisieren), beeinträchtigt. Die Krankheit tritt in der Regel im Magen-Darm-Trakt auf, kann aber jeden Teil des Körpers betreffen, einschließlich Herz, Lunge, Gehirn, Gelenke und Augen. Im Magen-Darm-System beeinträchtigt sie die Fähigkeit des Körpers, bestimmte Nährstoffe zu absorbieren. Dies führt zu einem Zustand, der als Malabsorption bekannt ist. Die Whipple-Krankheit führt zu Gewichtsverlust, unvollständigem Abbau von Kohlenhydraten oder Fetten und zu Problemen mit dem Immunsystem. Sie wird durch eine Infektion mit Bakterien namens Tropheryma whipplei verursacht. Wird die Whipple-Krankheit erkannt und behandelt, kann sie in der Regel geheilt werden. Unbehandelt kann die Krankheit tödlich verlaufen.

Symptome

Die Symptome der Whipple-Krankheit können von Person zu Person variieren und viele Systeme des Körpers betreffen. Einige der häufigsten Symptome, die bei der Mehrheit der Menschen mit Morbus Whipple auftreten, sind:

  • Diarrhöe
  • Neurologische Symptome wie Anomalien der Augen- und Gesichtsmuskeln, Verwirrung, Krampfanfälle, Ataxie, Gedächtnisverlust und Sehstörungen
  • Müdigkeit
  • Schwäche
  • Blutungen im Unterleib
  • Verdunkelung der Haut

In dieser Tabelle sind die Symptome aufgeführt, die Menschen mit dieser Krankheit haben können. Bei den meisten Krankheiten variieren die Symptome von Person zu Person. Menschen mit der gleichen Krankheit haben möglicherweise nicht alle aufgeführten Symptome.

 

Medizinische Begriffe Andere Namen  
80-99 % der Menschen haben diese Symptome
Schmerzen im Unterleib Schmerzen im Magen

 

Anorexie
Arthralgie Gelenkschmerzen
Arthritis Entzündung der Gelenke
Kachexie Wasting-Syndrom

Ursache

Die Whipple-Krankheit wird durch eine Infektion mit Bakterien namens Tropheryma whipplei (oder Tropheryma whippelii) verursacht. Es ist nicht bekannt, wie sich Menschen mit diesen Bakterien infizieren, aber es gibt keine Hinweise auf eine Übertragung von Mensch zu Mensch.

Es scheint, dass diese Bakterien im Boden oder im Wasser weit verbreitet sind, und viele Berichte über Erkrankungen treten bei Patienten auf, die in Berufen arbeiten, in denen sie häufig mit dem Boden in Berührung kommen, z. B. in der Landwirtschaft und auf dem Bau. Die Bakterien können auch Teil der normalen Flora des Körpers sein. In einer Studie wurde es bei 35 % einer Stichprobe von 40 gesunden Patienten im Speichel nachgewiesen. Diese Ergebnisse und die Tatsache, dass die Whipple-Krankheit häufiger bei Menschen auftritt, die ein als HLA-B27 bezeichnetes Antigen besitzen, lassen vermuten, dass bei den Betroffenen eine genetische Veranlagung (Anfälligkeit) besteht, die zu einer abnormen Reaktion des Wirts auf einen Mikroorganismus führt, der beim Menschen häufig vorkommt. Darüber hinaus haben die meisten, wenn nicht alle Patienten, einen Immundefekt, der die Bekämpfung von Infektionen erschwert.

Behandlung

Die Standardbehandlung der Whipple-Krankheit ist eine längere Antibiotikagabe, um die Bakterien, die die Krankheit verursachen, zu zerstören. Um die beste Behandlung zu finden, können verschiedene Arten, Dosierungen und Schemata von Antibiotika verwendet werden.

Ein Medikament namens Ceftriaxon 2g oder Penicillin G werden in der Regel als erste Option intravenös verabreicht. Auf diese Antibiotika folgt in der Regel ein weiteres Antibiotikum, das bis zu einem Jahr lang oral eingenommen wird. Wenn die Symptome während der Antibiotikaeinnahme wieder auftreten, kann die Antibiotikabehandlung geändert werden.

Je nach Schwere der Erkrankung kann die Behandlung auch einen Flüssigkeits- und Elektrolytersatz umfassen. Elektrolyte sind Salze und andere Substanzen in der Körperflüssigkeit, die das Herz und das Gehirn benötigen, um richtig zu funktionieren. Es kann auch zusätzliches Eisen, Folat, Vitamin D, Kalzium und Magnesium verabreicht werden, um die Vitamine und Mineralien auszugleichen, die der Körper nicht selbst aufnehmen kann.

Menschen, die wegen der Whipple-Krankheit behandelt werden, sollten engmaschig von einem Arzt überwacht werden, da die Anzeichen der Krankheit nach Beendigung der Therapie zurückkehren können. Die vollständige Genesung des Dünndarms kann bis zu 2 Jahre dauern, aber die Symptome verschwinden normalerweise in kürzerer Zeit. Da es auch nach einer erfolgreichen Behandlung häufig zu einem Rückfall kommt, kann das Behandlungsteam den Patienten über viele Jahre hinweg weiter überwachen.

Im Allgemeinen ist ein chirurgischer Eingriff nicht erforderlich, jedoch ist eine neurochirurgische Versorgung wichtig, um bei ausgewählten Patienten diagnostische Biopsieproben zu gewinnen und bei Patienten mit Hydrozephalus einen ventrikuloperitonealen Shunt anzulegen.

Prognose

Nach der Behandlung sind die Aussichten für die meisten Menschen mit Morbus Whipple gut. Die meisten Symptome verschwinden innerhalb von etwa 1 Monat. Ein Rückfall ist jedoch häufig, was die Notwendigkeit unterstreicht, genau zu beobachten, ob die Symptome zurückkehren. Die Endoskopie mit Dünndarmbiopsie und anschließender PAS-Färbung und Elektronenmikroskopie oder PCR-Testung sollte 1 Jahr nach Behandlungsbeginn wiederholt werden.

Menschen mit neurologischer Whipple-Krankheit, die einen Rückfall erleiden, haben in der Regel einen viel schlechteren Gesundheitszustand, einschließlich schwerwiegender neurologischer Symptome und sogar des Todes; daher argumentieren einige Forscher, dass alle Fälle der Whipple-Krankheit als neurologisch betrachtet werden sollten.

Eine frühzeitige Diagnose ist unerlässlich, da sehr wirksame Therapien einfach anzuwenden sind und in der Regel das Fortschreiten der Erkrankung im zentralen Nervensystem (ZNS) rasch eindämmen und sogar die ZNS-Symptome teilweise rückgängig machen. Bleibt die Krankheit unbehandelt, kann sie bereits einen Monat nach Beginn der ZNS-Beteiligung zum Tod führen.

Der Beitrag basiert auf Informationen von MedlinePlus.

Dieser Artikel handelt von einem Krankheitsbild oder gesundheitlichen oder medizinischen Thema und dient dabei jedoch nicht der Eigendiagnose. Der Beitrag ersetzt nicht eine Diagnose durch einen Arzt. Bitte lesen und beachten Sie auch unseren Hinweis zu Gesundheitsthemen!

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