Was ist primäre biliäre Cholangitis?

Die primär biliäre Cholangitis ist eine chronische Erkrankung, bei der sich die kleinen Gallengänge in der Leber entzünden und schließlich zerstört werden. Wenn keine Gallengänge vorhanden sind, staut sich die Galle und verursacht Leberschäden. Im Laufe der Zeit kann dieser Schaden zu Lebervernarbung, Zirrhose und schließlich zu Leberversagen führen. Man geht davon aus, dass es sich bei der primären biliären Cholangitis um eine Autoimmunerkrankung handelt, bei der das eigene Immunsystem überaktiv wird und normale, gesunde Gallengangszellen angreift.

Hat die primär biliäre Cholangitis einen anderen Namen?

Ärzte und Patienten verwenden häufig die Abkürzung PBC für primär biliäre Cholangitis. Früher wurde die Krankheit als primäre biliäre Zirrhose bezeichnet.

Wer hat ein höheres Risiko, eine primäre biliäre Cholangitis zu entwickeln?

Die primäre biliäre Cholangitis tritt häufiger auf bei

• Frauen als bei Männern.
• Menschen im mittleren Alter. Das Durchschnittsalter bei der Diagnose liegt bei 60 Jahren.
• Menschen, die weiß sind, im Vergleich zu anderen rassischen oder ethnischen Gruppen.
• Menschen, die einen Elternteil oder ein Geschwisterkind – insbesondere einen eineiigen Zwilling – mit primärer biliärer Cholangitis haben.

Was sind die Komplikationen der primär biliären Cholangitis?

Zu den häufigen Komplikationen der primär biliären Cholangitis gehören

• hoher Cholesterinspiegel im Blut
• Osteoporose, d. h. Verlust von Kalzium aus den Knochen
• geringer Gehalt an fettlöslichen Vitaminen A, D, E und K

Diese häufigen Komplikationen können verhindert und behandelt werden.

Die primär biliäre Cholangitis kann auch die Leber schädigen und zu Leberkomplikationen führen.

Zirrhose

Bei der Zirrhose ersetzt Narbengewebe gesundes Lebergewebe und verhindert, dass die Leber normal arbeitet. Wenn die Zirrhose schlimmer wird, beginnt die Leber zu versagen.

Pfortaderhochdruck

Pfortaderhochdruck tritt meist auf, wenn Narbengewebe in einer Leber mit Zirrhose den normalen Blutfluss teilweise blockiert und verlangsamt, was zu hohem Blutdruck in der Pfortader führt. Menschen mit primär biliärer Cholangitis können jedoch eine portale Hypertension entwickeln, bevor sie eine Zirrhose bekommen. Wenn die portale Hypertension ein bestimmtes Niveau erreicht, kann sie zusätzliche Komplikationen verursachen, wie z. B.

• Schwellungen in den Beinen, Knöcheln oder Füßen, sogenannte Ödeme
• Flüssigkeitsansammlungen im Bauchraum, Aszites genannt
• vergrößerte Venen – sogenannte Varizen – in der Speiseröhre, im Magen oder im Darm, die zu inneren Blutungen führen können, wenn die Venen platzen
• Verwirrung oder Denkschwierigkeiten, die durch die Ansammlung von Giftstoffen in Ihrem Gehirn verursacht werden, die sogenannte hepatische Enzephalopathie

Leberversagen

Die Zirrhose kann schließlich zu Leberversagen führen, auch Lebererkrankung im Endstadium genannt. Bei Leberversagen ist die Leber schwer geschädigt und stellt ihre Arbeit ein. Menschen mit Leberversagen benötigen möglicherweise eine Lebertransplantation.

Leberkrebs

Forschungsergebnisse deuten darauf hin, dass Menschen mit Leberzirrhose, die durch primär biliäre Cholangitis verursacht wird, sowie Männer mit primär biliärer Cholangitis ein erhöhtes Risiko für Leberkrebs haben.

Primäre biliäre Cholangitis, früher bekannt als primäre biliäre Zirrhose, ist eine Autoimmunerkrankung der Leber. Es resultiert aus einer langsamen, fortschreitenden Zerstörung der kleinen Gallengänge der Leber, was dazu führt, dass sich Galle und andere Toxine in der Leber ansammeln, ein Zustand, der Cholestase genannt wird.

Was sind die Symptome der primär biliären Cholangitis?

Die häufigsten Symptome der primär biliären Cholangitis sind

• müde sein
• juckende Haut

Weitere Symptome können sein

• Unwohlsein oder Schmerzen in der oberen rechten Seite des Bauches
• Gelenkschmerzen oder Arthritis
• Symptome anderer Gesundheitsprobleme, die zusammen mit primärer biliärer Cholangitis auftreten können, wie trockene Augen und trockener Mund aufgrund des Sjögren-Syndroms

Wenn sich die Krankheit verschlimmert, können folgende Symptome auftreten

• Verdunkelung der Hautfarbe
• Fettablagerungen, die als gelbe Beulen auf der Haut erscheinen, sogenannte Xanthome
• Symptome der Leberzirrhose wie Ödeme, Gelbsucht und Gewichtsverlust

Viele Menschen haben keine Symptome, wenn sie zum ersten Mal mit primärer biliärer Cholangitis diagnostiziert werden. Ärzte diagnostizieren etwa 60 % der Menschen mit primärer biliärer Cholangitis, bevor Symptome auftreten. Menschen mit primär biliärer Cholangitis, die keine Symptome haben, werden durch Bluttests identifiziert. Manche Menschen haben auch noch Jahre nach der Diagnose der primär biliären Cholangitis keine Symptome.

Was verursacht primäre biliäre Cholangitis?

Die Experten sind sich nicht sicher, was die primäre biliäre Cholangitis verursacht. Studien deuten darauf hin, dass bestimmte Gene bei manchen Menschen das Risiko erhöhen, die Krankheit zu entwickeln. Bei Menschen mit diesen Genen können Faktoren in der Umwelt eine Autoimmunreaktion auslösen, die dazu führt, dass das Immunsystem die kleinen Gallengänge in der Leber angreift und eine primäre biliäre Cholangitis verursacht.

Mögliche umweltbedingte Auslöser sind

• Infektionen
• Zigarettenrauchen
• Exposition gegenüber bestimmten Chemikalien

Welche anderen Gesundheitsprobleme haben Menschen mit primär biliärer Cholangitis?

Menschen mit primärer biliärer Cholangitis können auch andere Autoimmunkrankheiten haben, darunter

• Autoimmunerkrankungen der Schilddrüse – Erkrankungen, bei denen das Immunsystem die Schilddrüse angreift
• Raynaud-Krankheit
• Sjögren-Syndrom
• Sklerodermie
• Autoimmunhepatitis

Frauen mit primär biliärer Cholangitis können auch häufige Harnwegsinfektionen haben.

Die meisten Patienten werden derzeit diagnostiziert, wenn sie asymptomatisch sind, nachdem sie wegen abnormaler Leberfunktionstests an den Hepatologen überwiesen wurden, die für jährliche Screening-Bluttests durchgeführt wurden.

Wie diagnostizieren Ärzte die primär biliäre Cholangitis?

Die Ärzte diagnostizieren die primäre biliäre Cholangitis anhand Ihrer medizinischen und familiären Vorgeschichte, einer körperlichen Untersuchung und der Ergebnisse medizinischer Tests.

Medizinische und familiäre Vorgeschichte

Ihr Arzt wird Sie über Ihre Symptome befragen. Er oder sie wird auch fragen

• ob Sie eine Vorgeschichte mit bestimmten Autoimmunkrankheiten haben
• ob bei einem Ihrer Eltern oder Geschwister eine primäre biliäre Cholangitis diagnostiziert wurde
• ob Sie in der Vergangenheit an Infektionen gelitten haben und bestimmten Chemikalien ausgesetzt waren

Körperliche Untersuchung

Ihr Arzt untersucht Ihren Körper, hört mit einem Stethoskop die Geräusche in Ihrem Bauch ab und klopft oder drückt auf bestimmte Bereiche Ihres Bauches. Er oder sie wird

• Achten Sie auf eine Gelbfärbung des Weißen Ihrer Augen und Ihrer Haut
• Prüfen Sie, ob Ihre Leber und Milz größer sind als sie sein sollten.
• Prüfen Sie, ob Sie Schmerzen im Unterleib haben, insbesondere in der oberen rechten Seite des Bauches

Mit welchen Tests diagnostizieren Ärzte die primäre biliäre Cholangitis?

Blutuntersuchungen

Für einen Bluttest wird Ihnen eine medizinische Fachkraft eine Blutprobe entnehmen und diese an ein Labor schicken. Ihr Arzt kann die folgenden Bluttests empfehlen.

Anti-mitochondriale Antikörper (AMA). Antimitochondriale Antikörper finden sich im Blut von etwa 95 % der Menschen mit primär biliärer Cholangitis.

Lebertests. Bei Lebertests können abnormale Leberenzymwerte festgestellt werden, die auf eine Schädigung der Leber oder der Gallenwege hindeuten können. Erhöhte Werte des Leberenzyms alkalische Phosphatase treten bei Menschen mit Krankheiten auf, die die Gallengänge zerstören oder blockieren, wie z. B. die primäre biliäre Cholangitis.

Ihr Arzt kann eine primäre biliäre Cholangitis diagnostizieren, wenn Sie anti-mitochondriale Antikörper und überdurchschnittlich hohe Werte der alkalischen Phosphatase in Ihrem Blut haben, auch wenn Sie keine anderen Anzeichen oder Symptome der Krankheit aufweisen.

Cholesterin. Menschen mit primär biliärer Cholangitis können einen überdurchschnittlich hohen Cholesterinspiegel haben.

Bildgebende Tests

Ihr Arzt kann mit Hilfe von bildgebenden Verfahren wie Röntgen und Ultraschall eine primäre biliäre Cholangitis diagnostizieren, indem er andere Ursachen für eine Schädigung der Gallenwege ausschließt, z. B. Gallensteine, Gallengangsverengungen und Tumore.

Leberbiopsie

Bei einer Leberbiopsie entnimmt ein Arzt kleine Gewebestücke aus der Leber. Ein Pathologe wird das Gewebe mit einem Mikroskop untersuchen. Ihr Arzt kann eine Leberbiopsie durchführen, um

• andere Krankheiten ausschließen, die Ihre Symptome verursachen könnten
• die Diagnose der primär biliären Cholangitis zu bestätigen
• festzustellen, ob die Krankheit fortgeschritten ist – was sich am Ausmaß der Lebervernarbung oder -zirrhose zeigt – oder ob sie sehr aktiv ist

Ärzte behandeln die primär biliäre Cholangitis mit Medikamenten. Ihr Arzt kann Ihnen Ursodeoxycholsäure verschreiben. Obwohl Ursodeoxycholsäure die primäre biliäre Cholangitis nicht heilt, kann es das Fortschreiten der Leberschädigung verlangsamen. Menschen, die im Frühstadium der primär biliären Cholangitis auf Ursodiol ansprechen, können länger leben, ohne eine Lebertransplantation zu benötigen.

Wenn Sie nicht auf Ursodeoxycholsäure ansprechen, kann Ihnen Ihr Arzt Obeticholsäure verschreiben. Obeticholsäure kann zwar die Bluttestergebnisse verbessern, kann aber die Symptome verschlimmern. Es ist nicht erwiesen, dass Obeticholsäure den Krankheitsverlauf verbessert oder eine Zirrhose verhindert. Menschen mit Leberzirrhose sollten Obeticholsäure nicht einnehmen, da sie zu einer Verschlimmerung der Krankheit führen kann.

Wie behandeln Ärzte die Symptome der primär biliären Cholangitis?

Ihr Arzt kann Ihnen rezeptfreie Medikamente empfehlen oder Medikamente zur Behandlung der Symptome der primär biliären Cholangitis, wie z. B. juckende Haut, verschreiben.

Wie behandeln die Ärzte die Komplikationen der primär biliären Cholangitis?

Ärzte können häufige Komplikationen der primär biliären Cholangitis mit Medikamenten, Nahrungsergänzungsmitteln oder Änderungen Ihrer Ernährung und Lebensweise behandeln.

• Wenn Ihr Cholesterinspiegel im Blut über dem Normalwert liegt, kann Ihr Arzt Ihnen Medikamente, so genannte Statine, verschreiben und eine Änderung der Lebensweise empfehlen.
• Bei Osteoporose kann Ihr Arzt Medikamente verschreiben, die den Knochenabbau verlangsamen oder stoppen und die Knochendichte verbessern. Ihr Arzt kann Nahrungsergänzungsmittel mit Kalzium und Vitamin D empfehlen.
• Bei einem niedrigen Gehalt an fettlöslichen Vitaminen empfiehlt Ihr Arzt möglicherweise Nahrungsergänzungsmittel mit den Vitaminen A, D, E und K. Befolgen Sie die Anweisungen Ihres Arztes zur Art und Menge der einzunehmenden Vitamine.
• Wenn Sie aufgrund des Sjögren-Syndroms unter trockenen Augen und einem trockenen Mund leiden, sollten Sie regelmäßig zu Augen- und Zahnuntersuchungen gehen.

Komplikationen der Leber

Ärzte können zusätzliche Behandlungen für Leberkomplikationen der primär biliären Cholangitis empfehlen.

Zirrhose oder portale Hypertension. Wenn die primär biliäre Cholangitis zu Zirrhose oder portaler Hypertension führt, können Ärzte die damit verbundenen Gesundheitsprobleme mit Medikamenten, kleineren medizinischen Verfahren und Operationen behandeln.

Leberversagen. Wenn die Zirrhose zu Leberversagen führt, benötigen Sie möglicherweise eine Lebertransplantation.

Leberkrebs. Wenn Sie eine Leberzirrhose oder andere Risikofaktoren haben, kann Ihr Arzt Blutuntersuchungen und eine Ultraschalluntersuchung oder eine andere Art der bildgebenden Untersuchung vorschlagen, um nach Leberkrebs zu suchen. Wird der Krebs in einem frühen Stadium entdeckt, verbessern sich die Heilungschancen für den Krebs.

Wann erwägen Ärzte eine Lebertransplantation bei primär biliärer Cholangitis?

Ihr Arzt wird eine Lebertransplantation in Betracht ziehen, wenn Ihre primär biliäre Cholangitis zu Leberversagen führt. Ärzte ziehen eine Lebertransplantation erst dann in Betracht, wenn sie alle anderen Behandlungsmöglichkeiten ausgeschlossen haben. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, um herauszufinden, ob eine Lebertransplantation für Sie in Frage kommt.

Der Beitrag basiert u.a. auf Informationen von MedlinePlus.