Was ist die Hirschsprung-Krankheit?

Morbus Hirschsprung ist ein Geburtsfehler, bei dem Nervenzellen am Ende des Darms eines Kindes fehlen. Normalerweise enthält der Darm auf seiner gesamten Länge viele Nervenzellen, die die Funktion des Darms steuern. Wenn dem Darm Nervenzellen fehlen, funktioniert er nicht gut.

Auswirkungen von Hirschsprung

Diese Schädigung führt zu Verstopfungen im Darm, weil sich der Stuhl nicht normal durch den Darm bewegen kann.

Am häufigsten sind die Bereiche, in denen die Nervenzellen fehlen, das Rektum und das Colon sigmoideum. Bei einigen Kindern fehlen jedoch die Nervenzellen für den gesamten Dickdarm oder einen Teil des Dünndarms.

• Bei der Hirschsprung-Kurzstreckenkrankheit fehlen im letzten Teil des Dickdarms Nervenzellen.
• Bei der Langsegment-Hirschsprung-Krankheit fehlen die Nervenzellen im größten Teil oder im gesamten Dickdarm und manchmal auch im letzten Teil des Dünndarms.
• In seltenen Fällen fehlen Nervenzellen im gesamten Dick- und Dünndarm.

Bei einem Kind mit Morbus Hirschsprung bewegt sich der Stuhl durch den Darm, bis er den Teil erreicht, in dem die Nervenzellen fehlen. An diesem Punkt bewegt sich der Stuhl langsam oder bleibt stehen.

Der Dickdarm, zu dem der Dickdarm und das Rektum gehören, ist der letzte Teil des Magen-Darm-Trakts.

Was sind der Darm, das Rektum und der Anus?

Der Darm besteht aus dem Dünn- und Dickdarm. Der Dickdarm, zu dem der Dickdarm und das Rektum gehören, ist der letzte Teil des Magen-Darm-Trakts (GI). Die Hauptaufgabe des Dickdarms besteht darin, Wasser zu absorbieren und den Stuhl aufzunehmen. Das Rektum verbindet den Dickdarm mit dem Anus. Der Stuhl verlässt den Körper durch den Anus. Bei der Geburt ist der Dickdarm etwa 2 Fuß lang. Bei einem Erwachsenen ist der Dickdarm etwa 1,5 Meter lang.

Was verursacht Morbus Hirschsprung?

Während der frühen Entwicklung des Babys im Mutterleib hören die Nervenzellen auf, gegen das Ende des kindlichen Darms zu wachsen, was zu Morbus Hirschsprung führt. Die meisten dieser Zellen beginnen am Anfang des Darms und wachsen zum Ende hin. Die Hirschsprung-Krankheit tritt auf, wenn diese Zellen das Ende des Darms eines Kindes nicht erreichen. Wissenschaftler wissen, dass genetische Defekte die Wahrscheinlichkeit erhöhen können, dass ein Kind Morbus Hirschsprung entwickelt. Es gibt jedoch keine Tests, mit denen ein Kind diagnostiziert werden kann, während die Mutter schwanger ist. Die Forscher untersuchen, ob die gesundheitliche Vorgeschichte oder der Lebensstil der Mutter während der Schwangerschaft die Wahrscheinlichkeit erhöht, dass ihr Kind einen Morbus Hirschsprung entwickelt.

Morbus Hirschsprung ist eine seltene Erkrankung, bei der Kot im Darmbereich stecken bleibt. Die Hirschsprung-Krankheit tritt bei etwa einem von 5.000 Neugeborenen auf. Kinder mit Down-Syndrom und anderen medizinischen Problemen, wie angeborenen Herzfehlern, haben ein viel höheres Risiko. So hat etwa eines von 100 Kindern mit Down-Syndrom auch Morbus Hirschsprung.

Erblichkeit der Krankheit

Morbus Hirschsprung ist angeboren, d. h. er tritt bereits bei der Geburt auf; allerdings können die Symptome bei der Geburt offensichtlich sein oder auch nicht. Wenn Sie ein Kind mit Morbus Hirschsprung haben, ist die Wahrscheinlichkeit, dass Sie weitere Kinder mit Morbus Hirschsprung bekommen, größer als bei Menschen, die kein Kind mit Morbus Hirschsprung haben. Wenn ein Elternteil Morbus Hirschsprung hat, ist auch die Wahrscheinlichkeit höher, dass sein Kind Morbus Hirschsprung hat. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, um mehr zu erfahren.

Die wichtigsten Anzeichen und Symptome der Hirschsprung-Krankheit sind Verstopfung oder Darmverschluss, die meist kurz nach der Geburt auftreten. Viele gesunde Säuglinge und Kinder haben Schwierigkeiten beim Stuhlgang oder unregelmäßigen Stuhlgang. Im Gegensatz zu gesunden Kindern und Säuglingen sprechen Kinder mit Morbus Hirschsprung jedoch in der Regel nicht auf Medikamente gegen Verstopfung an, die über den Mund verabreicht werden. Meistens treten bei Säuglingen und Kindern mit Morbus Hirschsprung noch andere Symptome auf, darunter

• Wachstumsausfall
• Schwellung des Abdomens oder Bauches
• unerklärtes Fieber
• Erbrechen

Die Symptome können unterschiedlich stark ausgeprägt sein. Wie stark sie ausgeprägt sind, hängt jedoch nicht davon ab, wie viele Nervenzellen im Darm fehlen. Unabhängig davon, an welcher Stelle des Darms die Nervenzellen fehlen, bildet sich die Verstopfung, sobald der Stuhl diesen Bereich erreicht, und das Kind entwickelt Symptome.

Symptome bei Neugeborenen

Ein frühes Symptom bei einigen Neugeborenen ist das Ausbleiben des ersten Stuhlgangs innerhalb von 48 Stunden nach der Geburt. Andere Symptome können sein

• grünes oder braunes Erbrochenes
• explosive Stühle, nachdem ein Arzt einen Finger in den Enddarm des Neugeborenen eingeführt hat
• Schwellung des Unterleibs
• Durchfall, oft mit Blut

Symptome bei Kleinkindern und älteren Kindern

Zu den Symptomen der Hirschsprung-Krankheit bei Kleinkindern und älteren Kindern können gehören

• kein Stuhlgang ohne Einläufe oder Zäpfchen möglich ist. Bei einem Einlauf wird mit einer speziellen Spülflasche Flüssigkeit in den Anus des Kindes gespült. Ein Zäpfchen ist eine Tablette, die in den Enddarm des Kindes eingeführt wird.
• Schwellung des Unterleibs.
• Durchfall, oft mit Blut.
• langsames Wachstum.

Morbus Hirschsprung ist eine Erkrankung, die den Dickdarm betrifft. Ob Ihr Kind an Morbus Hirschsprung leidet, kann ein Arzt anhand folgender Kriterien feststellen

• eine körperliche Untersuchung
• eine medizinische und familiäre Vorgeschichte
• Symptome
• Prüfergebnisse.

Wenn Ihr Arzt den Verdacht auf Morbus Hirschsprung hat, kann er Ihr Kind zur weiteren Abklärung an einen Kindergastroenterologen überweisen – einen Arzt, der sich auf Verdauungserkrankungen bei Kindern spezialisiert hat.

Körperliche Untersuchung

Bei einer körperlichen Untersuchung untersucht ein Arzt in der Regel

• überprüft die Größe und das Gewicht Ihres Kindes
• untersucht den Bauch Ihres Kindes auf Schwellungen und untersucht seinen Körper auf Anzeichen einer schlechten Ernährung
• verwendet ein Stethoskop zum Abhören von Geräuschen im Unterleib
• Klopfen auf bestimmte Körperstellen Ihres Kindes
• eine Rektaluntersuchung durchführt – explosiver Stuhlgang nach einer Rektaluntersuchung kann ein Zeichen für Morbus Hirschsprung sein

Medizinische und familiäre Vorgeschichte

Der Arzt wird Sie bitten, die Krankengeschichte und die Familiengeschichte Ihres Kindes anzugeben, um die Diagnose der Hirschsprung-Krankheit zu stellen. Der Arzt wird Fragen zum Stuhlgang Ihres Kindes stellen. Der Arzt wird auch nach Erbrechen, Schwellungen im Bauchraum und unerklärlichem Fieber fragen. Die Wahrscheinlichkeit, dass der Arzt Morbus Hirschsprung diagnostiziert, ist geringer, wenn die Darmprobleme nach dem 1. Lebensjahr begonnen haben.

Medizinische Tests

Ein Arzt, der einen Morbus Hirschsprung vermutet, wird einen oder mehrere der folgenden Tests durchführen:

• Rektale Biopsie. Bei einer Rektumbiopsie wird ein kleines Gewebestück aus dem Rektum entnommen und mit einem Mikroskop untersucht. Der Arzt kann zwei Arten von Verfahren durchführen:
  • eine rektale „Saug“-Biopsie. Bei dieser Biopsie führt ein Kindergastroenterologe oder ein Kinderchirurg ein kleines Instrument in den Anus des Kindes ein und entnimmt ein kleines Stück Gewebe aus der Enddarmschleimhaut. Die Biopsie ist nicht schmerzhaft und Babys können während des Eingriffs sogar einschlafen. In den meisten Fällen verwenden die Ärzte keine Schmerzmittel oder Narkose. Bei älteren Kindern setzen Ärzte jedoch manchmal Medikamente ein, um die Angst zu lindern oder die Erinnerung an den Test zu verringern.
  • eine Biopsie des Enddarms in voller Dicke. Dieser Eingriff wird von einem Kinderchirurgen durchgeführt, der ein dickeres Gewebestück entnimmt. Das Kind erhält eine Anästhesie.

Ein Arzt wird das Gewebe unter dem Mikroskop untersuchen. Die Rektumbiopsie ist der beste Test, um Morbus Hirschsprung zu diagnostizieren oder auszuschließen.

• Röntgenaufnahme des Abdomens. Eine Röntgenaufnahme ist ein Bild, das mit Hilfe von Strahlung erzeugt und auf einem Film oder einem Computer aufgezeichnet wird. Die Strahlenmenge ist gering. Ein Röntgentechniker führt die Röntgenaufnahme in einem Krankenhaus oder einem ambulanten Zentrum durch, und ein Radiologe – ein Arzt, der auf medizinische Bildgebung spezialisiert ist – interpretiert die Bilder. Das Kind braucht keine Narkose. Während der Röntgenaufnahme liegt das Kind auf einem Tisch oder steht. Der Techniker kann das Kind auffordern, für zusätzliche Bilder die Position zu wechseln. Eine Röntgenaufnahme des Abdomens kann einen Darmverschluss zeigen.
• Anorektale Manometrie. Die anorektale Manometrie ist ein Test, bei dem mit Drucksensoren und Ballons gemessen wird, wie gut der Enddarm des Kindes funktioniert. Ein Arzt führt die anorektale Manometrie in einem Krankenhaus durch. Während des Verfahrens bläst der Arzt einen kleinen Ballon im Rektum des Kindes auf. Normalerweise entspannen sich die Enddarmmuskeln des Kindes. Wenn sich die Muskeln nicht entspannen, kann der Arzt eine Hirschsprung-Krankheit vermuten.
• Untere Gastrointestinal-Serie. Eine untere Gastrointestinal-Serie ist eine Röntgenuntersuchung, mit der Ärzte den Dickdarm untersuchen. Ein Röntgentechniker und ein Radiologe führen die Untersuchung in einem Krankenhaus oder einem ambulanten Zentrum durch, und ein Radiologe wertet die Bilder aus. Das Kind benötigt für die Untersuchung keine Narkose und keine Darmvorbereitung.Für den Test liegt das Kind auf einer Liege, während der Radiologe einen flexiblen Schlauch in den Anus des Kindes einführt. Der Radiologe füllt den Dickdarm des Kindes mit Barium oder einem anderen Kontrastmittel. Ein Techniker führt diese Untersuchung bei Neugeborenen, Kleinkindern und älteren Kindern durch. Eine untere Gastrointestinal-Serie kann Veränderungen im Darm aufzeigen und Ärzten helfen, Verstopfungen zu diagnostizieren.

In den meisten Fällen diagnostizieren die Ärzte Morbus Hirschsprung im Säuglingsalter, manchmal aber auch bei älteren Kindern.

Der Beitrag basiert u.a. auf Informationen von MedlinePlus.