Transversale Myelitis

Dirk de Pol, 13. November 2021

Gesundheit

Transverse Myelitis ist eine neurologische Störung, die durch eine Entzündung des Rückenmarks verursacht wird, das die Nervensignale vom Gehirn zum Rest des Körpers leitet. Das Segment des Rückenmarks, das entzündet oder geschädigt ist, bestimmt die Symptome, die eine Person hat. Im Allgemeinen verursacht eine Entzündung in einem Segment Symptome auf dieser Ebene und unterhalb dieser Ebene. Am häufigsten ist das obere Rückenmark betroffen, was zu Bewegungseinschränkungen in den Beinen und zu Problemen bei der Kontrolle von Darm und Blase führt.

Die Symptome können akut (plötzlich, innerhalb von Stunden oder Tagen) oder subakut (über Wochen hinweg) auftreten. Die Ursache der transversen Myelitis kann unbekannt sein (idiopathisch) oder sie kann mit einer Vielzahl von zugrundeliegenden Gesundheitsproblemen zusammenhängen, darunter Infektionen, Störungen des Immunsystems und andere entzündliche Erkrankungen. Zu den Tests, die zur Diagnose der transversen Myelitis eingesetzt werden können, gehören die MRT, um nach einer Kompression oder Entzündung des Rückenmarks zu suchen, und eine Lumbalpunktion (Lumbalpunktion), um nach Anzeichen einer Entzündung in der das Rückenmark umgebenden Flüssigkeit (Liquor) zu suchen. Zu den Behandlungsmöglichkeiten gehören intravenöse Steroide, Schmerzmittel, Plasmapherese (auch Plasmaaustausch genannt), intravenöses Immunglobulin (IVIG) und Cyclophosphamid. Bei einigen Menschen kommt es zu einer vollständigen oder teilweisen Erholung von den Symptomen, während andere die verlorenen Funktionen in den betroffenen Körperteilen nicht wiedererlangen. Die meisten Menschen erholen sich zumindest teilweise, obwohl die Genesung bis zu 2 oder 3 Jahre dauern kann. Wenn jedoch innerhalb der ersten 6 Monate keine Besserung eintritt, ist eine signifikante Genesung im Allgemeinen unwahrscheinlich.

Symptome

Die transversale Myelitis kann entweder akut (innerhalb von Stunden bis zu mehreren Tagen) oder subakut (über 1 bis 2 Wochen) verlaufen. Zu den anfänglichen Symptomen gehören in der Regel örtlich begrenzte Schmerzen im unteren Rückenbereich, plötzliche Parästhesien (abnorme Empfindungen wie Brennen, Kribbeln, Stechen oder Prickeln) in den Beinen, Empfindungsstörungen und Paraparese (Teillähmung der Beine). Die Paraparese geht häufig in eine Paraplegie (Lähmung der Beine und des unteren Teils des Rumpfes) über. Harnblasen- und Darmfunktionsstörungen sind häufig. Viele Patienten berichten auch über Muskelkrämpfe, ein allgemeines Unwohlsein, Kopfschmerzen, Fieber und Appetitlosigkeit. Je nachdem, welcher Abschnitt des Rückenmarks betroffen ist, können bei einigen Patienten auch Atemprobleme auftreten.

Aus diesem breiten Spektrum an Symptomen lassen sich vier klassische Merkmale der transversalen Myelitis ableiten:

Schwäche in den Beinen und Armen: Die meisten Menschen mit transverser Myelitis leiden unter einer mehr oder weniger ausgeprägten Schwäche in den Beinen, manche auch in den Armen. Anfänglich bemerken die Betroffenen vielleicht, dass sie stolpern, einen Fuß nachziehen oder dass beide Beine schwerer als normal erscheinen. Je nachdem, wie stark das Rückenmark betroffen ist, kann auch die Koordination oder die Kraft in den Händen und Armen beeinträchtigt sein.

Schmerzen: Bis zur Hälfte der Menschen mit transverser Myelitis berichten über Schmerzen als erstes Symptom der Erkrankung. Die Schmerzen können sich auf den Rücken beschränken oder als scharfe, stechende Schmerzen auftreten, die in die Beine, Arme oder um den Rumpf ausstrahlen.

Veränderung der Sinneswahrnehmung: Der Verlust des Schmerzempfindens oder der Temperaturempfindlichkeit ist eine der häufigsten sensorischen Veränderungen. Patienten, die eine veränderte Empfindlichkeit erleben, berichten in der Regel über Taubheit, Kribbeln, Kälte oder Brennen. Bis zu 80 Prozent der Menschen mit transverser Myelitis haben ein erhöhtes Berührungsempfinden. Einige berichten sogar, dass das Tragen von Kleidung oder eine leichte Berührung mit einem Finger erhebliche Schmerzen verursacht. Viele erleben auch eine erhöhte Empfindlichkeit gegenüber Temperaturschwankungen oder extremer Hitze oder Kälte.

Funktionsstörungen von Darm und Blase: Manche Menschen mit transverser Myelitis berichten über Darm- oder Blasenfunktionsstörungen als erstes Symptom. Dies kann eine erhöhte Häufigkeit oder einen erhöhten Harn- oder Stuhldrang, Inkontinenz, Schwierigkeiten bei der Entleerung, das Gefühl einer unvollständigen Entleerung oder Verstopfung bedeuten.

Ursache

Die Forscher sind sich über die genauen Ursachen der transversalen Myelitis nicht im Klaren. Die Entzündung, die die Nervenfasern des Rückenmarks so stark schädigt, kann isoliert oder im Zusammenhang mit einer anderen Krankheit auftreten. Wenn sie ohne erkennbare Ursache auftritt, wird sie als idiopathisch bezeichnet. Die transversale Myelitis ist in etwa 60 % der Fälle idiopathisch. In neueren Studien wurden zirkulierende Antikörper gegen die Proteine Aquaporin-4 und Anti-Myelin-Oligodendrozyten entdeckt, die bei einigen Personen mit transverser Myelitis die eindeutige Ursache sein könnten. Antikörper sind Proteine, die von Zellen des Immunsystems produziert werden und sich an Bakterien, Viren und fremde Chemikalien binden, um sie daran zu hindern, dem Körper zu schaden. Bei Autoimmunerkrankungen binden die Antikörper fälschlicherweise an normale Körperproteine. Aquaporin-4 ist ein Schlüsselprotein, das Wasser durch die Zellmembran von Nervenzellen transportiert. Das Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein befindet sich auf der äußeren Schicht des Myelins.

Die folgenden Krankheiten oder Erreger wurden mit transverser Myelitis in Verbindung gebracht:

Infektionserreger. Die transverse Myelitis entwickelt sich häufig nach Virusinfektionen. Zu den Infektionserregern, die im Verdacht stehen, eine transverse Myelitis zu verursachen, gehören Varizella zoster (das Virus, das Windpocken und Gürtelrose verursacht), Herpes simplex, Cytomegalovirus, Epstein-Barr-Virus, Influenza, Echovirus, Humanes Immundefizienz-Virus (HIV), Hepatitis A, Masern und Röteln. Auch bakterielle Hautinfektionen, Mittelohrentzündungen (Otitis media), Syphilis, Lyme-Borreliose und Mycoplasma pneumoniae (bakterielle Lungenentzündung) wurden mit der Erkrankung in Verbindung gebracht. In einigen Fällen kann der Infektionserreger direkt in das Rückenmark eindringen und Symptome einer transversalen Myelitis hervorrufen. Bei anderen postinfektiösen Fällen von transverser Myelitis scheinen eher Mechanismen des Immunsystems als aktive virale oder bakterielle Infektionen eine wichtige Rolle bei der Schädigung der Spinalnerven zu spielen. Obwohl die Forscher die genauen Mechanismen der Rückenmarksverletzung in diesen Fällen noch nicht identifiziert haben, deutet die Stimulation des Immunsystems als Reaktion auf die Infektion darauf hin, dass eine Autoimmunreaktion dafür verantwortlich sein könnte.

Autoimmunerkrankungen. Transverse Myelitis tritt gelegentlich bei Menschen auf, die an anderen Autoimmunerkrankungen leiden. Bei Autoimmunerkrankungen greift das Immunsystem, das den Körper normalerweise vor fremden Organismen schützt, fälschlicherweise das körpereigene Gewebe an, was zu Entzündungen und in einigen Fällen zu einer Schädigung des Myelins im Rückenmark führt.

Grundlegende demyelinisierende Erkrankung des zentralen Nervensystems. Bei manchen Menschen ist die transversale Myelitis das erste Symptom einer Multiplen Sklerose (MS) oder einer Neuromyelitis optica (NMO). Eine Form der transversalen Myelitis, die als „partielle“ Myelitis bezeichnet wird (da nur ein Teil der Querschnittsfläche des Rückenmarks betroffen ist), ist charakteristischer für MS. Diese Form der transversalen Myelitis betrifft in der Regel nur eine Seite des Körpers. Die Neuromyelitis optica verursacht in der Regel sowohl eine transversale Myelitis als auch eine Sehnervenentzündung (Entzündung des Sehnervs, die zu einem Sehverlust führt), jedoch nicht unbedingt gleichzeitig. Alle Patienten mit transverser Myelitis sollten auf MS oder NMO untersucht werden, da Patienten mit diesen Diagnosen unterschiedliche Behandlungen benötigen, insbesondere Therapien zur Verhinderung künftiger Schübe.

Impfungen. In seltenen Fällen kann eine transverse Myelitis nach bestimmten Impfungen auftreten (Hepatitis B, Masern-Mumps-Röteln und Diptherie-Tetanus). Es ist zwar unklar, wie transverse Myelitis und Impfungen zusammenhängen, aber es wird eine Immunreaktion vermutet.

Krebserkrankungen. Eine krebsbedingte Myelitis ist ungewöhnlich. Einige Krebsarten können jedoch eine abnorme Immunreaktion auslösen, die zu einer transversalen Myelitis führen kann.

Diagnose

Zur Diagnose der transversalen Myelitis erheben die Ärzte die Krankengeschichte und führen eine gründliche neurologische Untersuchung durch. Um eine Entzündung im Bereich des Rückenmarks zu erkennen, kann eine Magnetresonanztomographie (MRT) durchgeführt werden. Die Ärzte können auch eine Myelographie durchführen, bei der ein Farbstoff in den Sack injiziert wird, der das Rückenmark umgibt. Der Patient wird dann nach oben und unten geneigt, damit der Farbstoff das Rückenmark umspült und umreißt, während Röntgenaufnahmen gemacht werden.

Blutuntersuchungen können auch durchgeführt werden, um verschiedene Erkrankungen wie systemischen Lupus erythematodes, HIV-Infektion und Vitamin-B12-Mangel auszuschließen. Bei einigen Patienten mit transverser Myelitis enthält der Liquor, der das Rückenmark und das Gehirn umspült, mehr Eiweiß als gewöhnlich und eine erhöhte Anzahl von Leukozyten (weiße Blutkörperchen), was auf eine mögliche Infektion hinweist. Es kann eine Lumbalpunktion durchgeführt werden, um Flüssigkeit zur Untersuchung dieser Faktoren zu gewinnen.

Behandlung

Wie bei vielen Erkrankungen des Rückenmarks gibt es derzeit keine wirksame Heilung für Menschen mit transverser Myelitis. Die Behandlungen zielen darauf ab, die Symptome zu kontrollieren und zu lindern, und hängen weitgehend vom Schweregrad der neurologischen Beteiligung ab. Die Therapie beginnt in der Regel, wenn der Patient die ersten Symptome verspürt. In den ersten Wochen der Erkrankung verschreiben Ärzte häufig eine Kortikosteroidtherapie, um die Entzündung zu verringern. Obwohl keine klinischen Studien untersucht haben, ob Kortikosteroide den Verlauf der transversen Myelitis verändern, werden diese Medikamente häufig verschrieben, um die Aktivität des Immunsystems zu verringern, da man vermutet, dass Autoimmunmechanismen an der Erkrankung beteiligt sind.

Chronische Schmerzen sind eine häufige Komplikation der transversalen Myelitis. Nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente und Schmerzmittel können helfen, die Entzündung zu verringern und die Schmerzen zu lindern. In den ersten Tagen und Wochen nach Ausbruch der Erkrankung wird häufig Bettruhe empfohlen.

Je nach Ansprechen des Patienten und den Testergebnissen können weitere therapeutische Optionen hinzugefügt werden. Eine Plasmaaustauschtherapie wird häufig bei Patienten mit mittelschwerer bis schwerer transverser Myelitis angewandt, die nach einer Behandlung mit intravenösen Steroiden keine wesentliche Besserung zeigen. Bei dieser Therapie wird die strohfarbene Flüssigkeit, in der die Blutzellen suspendiert sind (Plasma), entfernt und der Plasmaverlust durch spezielle Flüssigkeiten ersetzt. Es ist nicht sicher, wie diese Therapie Menschen mit transverser Myelitis hilft, aber es könnte sein, dass der Plasmaaustausch die Antikörper entfernt, die an der Entzündung beteiligt sind.

Menschen mit dauerhaften körperlichen Behinderungen können von Physiotherapie, Beschäftigungstherapie und Berufstherapie profitieren.

Prognose

Die Genesung von den Auswirkungen der transversalen Myelitis beginnt in der Regel innerhalb von 2 bis 12 Wochen nach Beginn der Symptome und kann bis zu 2 Jahre oder länger anhalten. Tritt jedoch innerhalb der ersten 3 bis 6 Monate keine Besserung ein, ist eine signifikante Heilung unwahrscheinlich. Bei etwa einem Drittel der an transverser Myelitis Erkrankten kommt es zu einer guten oder nahezu vollständigen Heilung der Symptome. Sie können beispielsweise wieder gehen, haben keine oder nur wenige langfristige Probleme beim Wasserlassen oder beim Stuhlgang und erholen sich von ihren Parästhesien. Bei einem weiteren Drittel kommt es zu einer teilweisen Genesung, und es können weiterhin ein spastischer Gang, Sensibilitätsstörungen und Harndrang oder Inkontinenz auftreten. Das verbleibende Drittel hat weiterhin schwere Mobilitätsprobleme und benötigt Hilfe bei den Funktionen des täglichen Lebens. Leider ist es oft nicht möglich, Vorhersagen über einzelne Fälle zu treffen. Die Forschung hat jedoch gezeigt, dass ein schnelles Auftreten der Symptome im Allgemeinen zu schlechteren Genesungsergebnissen führt.

Bei den meisten Menschen mit transverser Myelitis bleibt es bei einem einzigen Schub. In seltenen Fällen treten die Schübe erneut auf (Rezidive). Manche Menschen erholen sich vollständig oder fast vollständig und erleiden dann einen Rückfall. Bei anderen erholen sich die Symptome zunächst, verschlimmern sich dann aber, bevor sie sich wieder erholen. In allen Fällen von Rückfällen werden die Ärzte wahrscheinlich mögliche Ursachen wie Multiple Sklerose oder systemischen Lupus erythematodes untersuchen, da die meisten Menschen, die einen Rückfall erleiden, eine Grunderkrankung haben.

Der Beitrag basiert auf Informationen von MedlinePlus.

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