Thrombotische thrombozytopenische Purpura, erworben

Die erworbene thrombotische thrombozytopenische Purpura (TTP) ist eine Blutkrankheit, die durch niedrige Thrombozytenzahlen (d. h. Thrombozytopenie), kleine Blutungen unter der Haut (d. h. Purpura), niedrige Erythrozytenzahlen und hämolytische Anämie gekennzeichnet ist.

Die TTP verursacht die Bildung von Blutgerinnseln (Thromben) in kleinen Blutgefäßen im ganzen Körper. Diese Gerinnsel können ernste medizinische Probleme verursachen, wenn sie Gefäße blockieren und den Blutfluss zu Organen wie Gehirn, Nieren und Herz verringern oder stoppen. Zu den Komplikationen können neurologische Probleme (wie Persönlichkeitsveränderungen, Kopfschmerzen, Verwirrtheit und undeutliche Sprache), Fieber, Nierenfunktionsstörungen, Bauchschmerzen und Herzprobleme gehören.

Eine hämolytische Anämie kann zu Blässe, Gelbfärbung der Augen und der Haut (Gelbsucht), Müdigkeit, Kurzatmigkeit und einem schnellen Herzschlag führen. Die erworbene TTP beginnt meist im Erwachsenenalter, kann aber auch Kinder betreffen. Ein TTP-Schub tritt in der Regel plötzlich auf und dauert Tage oder Wochen, kann aber auch über Monate anhalten. Rückfälle (oder Schübe) können bei bis zu 60 Prozent der Menschen mit erworbener TTP auftreten. Die erworbene TTP wird verursacht, wenn der Körper einer Person fälschlicherweise Antikörper bildet, die die Aktivität des Enzyms ADAMTS13 blockieren. Das Enzym ADAMTS13 hilft normalerweise, die Aktivität bestimmter Blutgerinnungsfaktoren zu kontrollieren. Die Behandlung umfasst einen Plasmaaustausch und kann in einigen Fällen auch eine Kortikosteroidtherapie oder Pituxemab beinhalten.

Symptome

Zu den Anzeichen und Symptomen der thrombotischen thrombozytopenischen Purpura, erworben (erworbene TTP) können gehören:

• Purpurne Blutergüsse auf der Haut oder den Schleimhäuten (z. B. im Mund). Diese blauen Flecken, Purpura genannt, werden durch Blutungen unter der Haut verursacht
• Stecknadelkopfgroße rote oder violette Punkte auf der Haut. Diese Punkte, Petechien genannt, treten oft in Gruppen auf und können wie ein Ausschlag aussehen.
• Blässe oder Gelbsucht (gelbliche Färbung der Haut oder des Weißen der Augen)
• Müdigkeit (Gefühl von großer Müdigkeit und Schwäche)
• Fieber
• Ein schneller Herzschlag oder Kurzatmigkeit.
• Übelkeit oder Erbrechen
• Kopfschmerzen, Sprachveränderungen, Verwirrung, Koma, Schlaganfall oder Krampfanfall
• Geringe Urinmenge, Eiweiß oder Blut im Urin

Eine erworbene TTP äußert sich in der Regel durch einen schweren Erythrozytenmangel aufgrund der Zerstörung roter Blutkörperchen (mikroangiopathische hämolytische Anämie oder MAHA) und eine niedrige Thrombozytenzahl (Thrombozytopenie) bei einem zuvor gesunden Menschen. Dank einer früheren Diagnose und verbesserter Behandlungsmethoden erkranken weniger Menschen mit erworbener TTP schwer. In mehr als 1/3 der Fälle beeinträchtigt die TTP das zentrale Nervensystem und/oder das Magen-Darm-System. Auch die Nieren können durch TTP geschädigt werden, doch sind schwere Nierenschäden nicht mehr üblich. Andere Organe wie das Herz können betroffen sein, aber die Lunge ist selten betroffen.

Diagnose

Thrombotische thrombozytopenische Purpura, erworben (erworbene TTP) wird anhand der Krankengeschichte, einer gründlichen körperlichen Untersuchung und Bluttests diagnostiziert. Zu den Anamnesen, die auf eine TTP hindeuten, gehören bestimmte Krankheiten oder Zustände wie Krebs, HIV, Lupus oder kürzliche Infektionen (oder eine kürzliche Schwangerschaft), die alle Auslöser für den Ausbruch einer TTP sein können. Bestimmte Medikamente, Chinin, Chemotherapie und Verfahren wie Knochenmarkstransplantationen können ebenfalls den Ausbruch einer erworbenen TTP auslösen. Bei der körperlichen Untersuchung wird nach den Anzeichen und Symptomen einer erworbenen TTP gesucht. Bei Bluttests werden die Anzahl der Blutplättchen sowie der roten und weißen Blutkörperchen gemessen, andere Ursachen für Anämie ausgeschlossen und die Nierenfunktion überprüft. Spezielle Bluttests können verwendet werden, um die Aktivität des Enzyms ADAMTS13 und das Vorhandensein des ADAMTS13-Antikörperinhibitors zu überprüfen.

Behandlung

Die wichtigste Behandlung für Menschen mit thrombotischer thrombozytopenischer Purpura, erworben (erworbene TTP), ist der tägliche Plasmaaustausch (PEX oder Plasmaphorese). Durch PEX werden Antikörper (Proteine) aus dem Blut entfernt, die das ADAMTS13-Enzym schädigen, und das ADAMTS13-Enzym wird ersetzt. In der Regel werden zusätzlich zur PEX Kortikosteroide verabreicht. Einige Ärzte können auch Pituxemab verabreichen, andere setzen dieses Medikament jedoch nur in Fällen ein, die nicht gut auf die Behandlung ansprechen oder besonders schwer sind. Sowohl Kortikosteroide als auch Pituxemab tragen dazu bei, die Bildung des Antikörpers, der das ADAMTS13-Enzym angreift, zu verlangsamen oder zu stoppen, aber beide Medikamente können schwerwiegende Langzeitnebenwirkungen haben. Es wird empfohlen, PEX so lange täglich zu verabreichen, bis sich die Thrombozytenzahl wieder normalisiert hat. Sobald die Person weiterhin stabil ist, werden die Kortikosteroide über einen Zeitraum von 2-3 Wochen reduziert. Da es zu Rückfällen kommen kann, werden die Ärzte weiterhin auf Anzeichen einer TTP achten, insbesondere in den ersten Jahren nach einem Schub.

In etwa 10 % der Fälle spricht die erworbene TTP nicht gut auf diese Behandlungen an. Andere Medikamente, einschließlich bestimmter Chemotherapeutika, können ausprobiert werden, oder die Dosis der Kortikosteroide kann erhöht werden. In dem Maße, wie die medizinische Forschung mehr über die Antikörper erfährt, die das ADAMTS13-Enzym angreifen, werden neue Behandlungsmöglichkeiten entwickelt.

Der Beitrag basiert auf Informationen von MedlinePlus.