Das Sezary-Syndrom ist eine aggressive Form des kutanen T-Zell-Lymphoms, einer Gruppe von Erkrankungen, die auftreten, wenn T-Zellen (eine Art von weißen Blutkörperchen) krebsartig werden und die Haut befallen. Es ist gekennzeichnet durch einen weit verbreiteten roten Hautausschlag, der den größten Teil des Körpers bedecken kann, das Vorhandensein von krebsartigen T-Zellen (den so genannten Sezary-Zellen) im Blut und abnorm vergrößerte Lymphknoten.
Weitere Anzeichen und Symptome können starker Juckreiz, Schuppenbildung und Schälen der Haut, Fieber, Gewichtsverlust, Haarausfall, nach außen gedrehte Augenlider (Ektropium), palmoplantare Keratodermie, Nagelmissbildungen und Hepatosplenomegalie sein. Die genaue Ursache des Sezary-Syndroms ist derzeit noch unbekannt. Die Behandlung richtet sich nach den Anzeichen und Symptomen, die bei jeder Person auftreten, und nach dem Schweregrad der Erkrankung.
Symptome
Das Sezary-Syndrom ist eine aggressive Form des kutanen T-Zell-Lymphoms, einer Gruppe von Erkrankungen, die auftreten, wenn T-Zellen (eine Art von weißen Blutkörperchen) krebsartig werden und die Haut befallen. Beim Sezary-Syndrom werden die krebsartigen T-Zellen als Sezary-Zellen bezeichnet und sind in der Haut, den Lymphknoten und im Blut zu finden. Sie können sich auch auf andere Organe im Körper ausbreiten, darunter die Leber, die Milz und das Knochenmark.
Obwohl das Sezary-Syndrom Menschen jeden Alters betreffen kann, wird es am häufigsten bei Erwachsenen über 60 Jahren diagnostiziert. Die Anzeichen und Symptome dieser Erkrankung können variieren, können aber Folgendes umfassen:
- Ein roter, juckender Ausschlag, der große Teile des Körpers bedeckt
- Vergrößerte Lymphknoten
- Alopezie (Haarausfall)
- Verdickte Haut an den Handflächen und Fußsohlen
- Anomalien der Fingernägel und Zehennägel
- Ektropium
- Hepatosplenomegalie (vergrößerte Leber und Milz)
Betroffene Personen können auch ein erhöhtes Risiko haben, ein anderes Lymphom oder eine andere Krebsart zu entwickeln.
In dieser Tabelle sind die Symptome aufgeführt, die Menschen mit dieser Krankheit haben können. Bei den meisten Krankheiten variieren die Symptome von Person zu Person. Menschen mit der gleichen Krankheit haben möglicherweise nicht alle aufgeführten Symptome.
| Medizinische Begriffe | Andere Namen | |
| 80-99 % der Menschen haben diese Symptome | ||
| Abnorme Morphologie der Lymphozyten | ||
| Kutanes T-Zell-Lymphom | ||
| Trockene Haut | ||
| Erythroderma | ||
| Flechtenbildung | ||
Ursache
Obwohl ein kleiner Prozentsatz der Fälle des Sezary-Syndroms mit humanen T-lymphotropen Viren vom Typ 1 und Typ 2 in Verbindung gebracht wird, ist die Ursache der meisten Fälle derzeit unbekannt. Bei den Betroffenen weisen die krebsartigen T-Zellen (auch Sezary-Zellen genannt) in der Regel eine oder mehrere Chromosomenanomalien auf. Diese genetischen Veränderungen werden als „somatisch“ bezeichnet, weil sie im Laufe des Lebens erworben werden, nicht vererbt werden und nur die DNA der Krebszellen betreffen. Obwohl jedes Chromosom betroffen sein kann, weisen Menschen mit Sezary-Syndrom häufig DNA-Deletionen auf den Chromosomen 10 und 17 oder DNA-Duplikationen auf den Chromosomen 8 und 17 auf. Es ist jedoch unklar, ob diese Veränderungen bei der Entstehung der Krankheit eine Rolle spielen.
Vererbung
Die Ursache des Sezary-Syndroms ist in den meisten Fällen unbekannt. Es tritt jedoch in der Regel sporadisch bei Menschen auf, in deren Familie die Krankheit nicht vorkommt.
Diagnose
Die Diagnose des Sezary-Syndroms wird häufig bei Menschen mit charakteristischen Anzeichen und Symptomen vermutet. Zur Bestätigung der Diagnose können dann zusätzliche Tests angeordnet werden. Dazu können gehören:
- Eine Hautbiopsie
- Ein vollständiges Blutbild
- Peripherer Blutausstrich
- Immunphänotypisierung
- T-Zell-Rezeptor (TCR)-Gen-Rearrangement-Test
- Durchflusszytometrie
Behandlung
Im Allgemeinen gibt es sechs verschiedene Behandlungsmöglichkeiten für Menschen mit Sezary-Syndrom. Dazu gehören:
- Photodynamische Therapie
- Strahlentherapie
- Chemotherapie
- Andere Arzneimitteltherapie (z. B. topische Steroide, Retinoide)
- Biologische Therapie
- Gezielte Therapie
Prognose
Die langfristigen Aussichten (Prognose) für Menschen mit Sezary-Syndrom sind im Allgemeinen schlecht. Das Sezary-Syndrom ist schwer zu heilen. Die Behandlung ist in der Regel palliativ, mit dem Ziel, die Symptome zu lindern und die Lebensqualität zu verbessern. Die mittlere Überlebenszeit für Patienten mit Sezary-Syndrom liegt Berichten zufolge bei 2 bis 4 Jahren nach Auftreten der Erkrankung, obwohl sich die Überlebensrate durch neuere Behandlungen verbessert hat. Die krankheitsspezifische 5-Jahres-Überlebensrate wird mit 24 % angegeben.
Der Beitrag basiert auf Informationen von MedlinePlus.