Das POEMS-Syndrom ist eine seltene Multisystem-Erkrankung. POEMS steht für die Merkmale der Erkrankung, die Polyneuropathie, Organomegalie, Endokrinopathie, monoklonale Gammopathie und Hautveränderungen umfassen können. Zu den Anzeichen und Symptomen können eine progressive sensomotorische Polyneuropathie, eine Vergrößerung von Leber, Milz und/oder Lymphknoten, eine Störung der endokrinen Drüsen (oft mit mehreren Anomalien), eine monoklonale Plasmazellvermehrungsstörung und eine Verdunkelung der Haut (Hyperpigmentierung) gehören.
Es können auch verschiedene andere Symptome auftreten, die bei den Betroffenen unterschiedlich ausgeprägt sein können. Die der Erkrankung zugrunde liegende Ursache ist nicht genau bekannt. Das POEMS-Syndrom ist eine chronische Erkrankung mit einer mittleren Überlebenszeit von 8-14 Jahren. Es gibt keine Standardbehandlung; die Behandlung hängt von der zugrundeliegenden Plasmazellerkrankung ab und kann Strahlentherapie, Chemotherapie und/oder eine Transplantation hämatopoetischer Zellen umfassen.
Symptome
In dieser Tabelle sind die Symptome aufgeführt, die Menschen mit dieser Krankheit haben können. Bei den meisten Krankheiten variieren die Symptome von Person zu Person. Menschen mit der gleichen Krankheit haben möglicherweise nicht alle aufgeführten Symptome.
| Medizinische Begriffe | Andere Namen | |
| 100% der Menschen haben diese Symptome | ||
| Polyneuropathie | Periphere Nervenkrankheit | |
| 80-99 % der Menschen haben diese Symptome | ||
| Physiologische Anomalien der Haut | ||
| Hypogonadismus | Verminderte Aktivität der Keimdrüsen | |
| Erhöhte zirkulierende Antikörperspiegel | ||
| Lymphoproliferative Störung | ||
Ursache
Die Ursache des POEMS-Syndroms ist nicht genau bekannt. Das POEMS-Syndrom ist eine paraneoplastische Erkrankung, d. h. die Anzeichen und Symptome des Syndroms treten als Manifestation der Plasmazellenerkrankung auf, an der der Patient leidet (bei den meisten Patienten handelt es sich um ein osteosklerotisches Myelom oder eine monoklonale Gammopathie unbekannter Signifikanz); der Mechanismus, durch den dies geschieht, ist jedoch unbekannt. Sie geht mit einer chronischen Überproduktion einiger Substanzen einher, die als entzündungsfördernde Zytokine bekannt sind (kleine Moleküle, die als Botenstoffe zwischen Zellen wirken und Entzündungen fördern). Dazu gehören Interleukine (IL-1b, IL6), Zytokine, die zur Regulierung von Immunreaktionen beitragen, TNFα (Tumor-Nekrose-Faktor alfa ist ein Zytokin, das am Entzündungsprozess beteiligt ist) und vaskulärer endothelialer Wachstumsfaktor (VEGF – ein starker Vasodilatator, der undichte Blutgefäße verursachen kann), die bei dieser Erkrankung eine wichtige Rolle zu spielen scheinen.
Diagnose
Menschen, bei denen der Verdacht auf ein POEMS-Syndrom besteht, sollten zunächst eine Anamnese erheben und sich einer vollständigen körperlichen Untersuchung unterziehen. Zu den Merkmalen, die in der Anamnese auf das POEMS-Syndrom hindeuten, gehören Beschwerden über neurologische Symptome, Hautveränderungen, Anzeichen einer extravaskulären Volumenüberlastung und Symptome, die auf eine endokrine Störung hindeuten (wie Gynäkomastie oder unregelmäßige Periode). Eine ausführliche körperliche Untersuchung sollte eine Untersuchung der Augen auf Papillenödeme, eine neurologische Untersuchung, eine Untersuchung auf Organvergrößerungen (Organomegalie), eine Untersuchung der Haut und eine Untersuchung auf das Vorhandensein von peripheren Ödemen (Schwellungen aufgrund von Flüssigkeitsansammlungen), Pleura- oder Perikarderguss (Flüssigkeitsansammlungen um die Lunge oder das Herz), Aszites (Bauchwassersucht), Klumpigkeit (Vergrößerung der Fingerspitzen), Herzversagen und Kardiomyopathie umfassen.
Die Diagnose des POEMS-Syndroms erfordert sowohl das Vorhandensein einer Polyneuropathie als auch einer monoklonalen Plasmazellproliferationsstörung sowie das Vorhandensein von mindestens einem Haupt- und einem Nebenkriterium bei einer körperlichen Untersuchung, einer Bildgebung oder einer Laboruntersuchung.
Die wichtigsten Kriterien sind:
- Eine osteosklerotische oder gemischt sklerotische/lytische Läsion, die im Röntgenbild oder im CT-Scan zu sehen ist und deren längste Ausdehnung mindestens 0,8 cm beträgt
- Castleman-Krankheit
- Erhöhte Serum- oder Plasmaspiegel des vaskulären endothelialen Wachstumsfaktors (VEGF), die mindestens das 3- bis 4-fache der oberen Grenze des Normalwerts betragen
Zu den weniger wichtigen Kriterien gehören:
- Organomegalie (Vergrößerung der Milz, der Leber oder der Lymphknoten)
- Extravaskuläre Volumenüberlastung (periphere Ödeme, Aszites oder Pleuraerguss)
- Endokrinopathie (außer Diabetes mellitus oder Hypothyreose)
- Hautveränderungen
- Papillenödem
- Thrombozytose oder Polyzythämie
Viele Betroffene werden zunächst fälschlicherweise für andere Erkrankungen gehalten, wie z. B. die chronisch entzündliche demyelinisierende Polyradikuloneuropathie (CIDP). Darüber hinaus gibt es eine Reihe von Erkrankungen, die mit einer Plasmazellstörung und Polyneuropathie (mit oder ohne osteosklerotische Knochenläsionen) einhergehen und vom POEMS-Syndrom unterschieden werden müssen.
Prognose
Das POEMS-Syndrom ist eine chronische Erkrankung. In vielen Fällen kommt es zu einer fortschreitenden peripheren Neuropathie, die schließlich zu einer Mobilitätsbehinderung führt. Die mediane Gesamtüberlebenszeit wird auf 13,7 Jahre geschätzt, während die Überlebenszeit von Patienten mit Klumpenbildung oder extravaskulärer Volumenüberlastung im Median 2,6 bzw. 6,6 Jahre betragen kann. Man geht davon aus, dass diejenigen, die eine Strahlentherapie erhalten und gut auf die Behandlung ansprechen, eine längere Überlebenszeit haben. Der Tod tritt in der Regel durch Nahrungsmangel oder Bronchopneumonie ein.
Der Beitrag basiert auf Informationen von MedlinePlus.