Pfarrhaus Turner-Syndrom

Dirk de Pol, 15. November 2021

Gesundheit

Das Parsonage-Turner-Syndrom (PTS) ist durch das plötzliche Auftreten von Schulter- und Oberarmschmerzen gekennzeichnet, gefolgt von einer fortschreitenden (sich im Laufe der Zeit verschlimmernden) Schwäche und/oder Atrophie des betroffenen Bereichs. Die Schmerzen treten entlang eines oder mehrerer Nerven auf und haben oft keine offensichtliche körperliche Ursache.

Das an diesem Syndrom beteiligte Nervennetz wird als Plexus brachialis bezeichnet und steuert die Bewegungen und Empfindungen in den Schultern und Armen. Die Ursache ist noch unbekannt (idiopathisch). Forscher gehen jedoch davon aus, dass die meisten Fälle auf eine Autoimmunreaktion zurückzuführen sind, die auf eine Krankheit oder einen Umweltfaktor zurückzuführen ist. Zu den vermuteten Auslösern gehören virale und bakterielle Infektionen, Operationen, Impfungen, Verletzungen, Geburten, anstrengende körperliche Betätigung, bestimmte medizinische Verfahren und verschiedene Gesundheitszustände. Die Behandlung erfolgt symptomatisch und kann Schmerzmittel, Kortikosteroide und Physiotherapie umfassen.

Die PTS ist eine von zwei Formen der neuralgischen Amyotrophie. Die andere Form ist erblich bedingt und wird in etwa 85 % der Fälle durch Mutationen im SEPT9-Gen verursacht.

Symptome

Das Parsonage-Turner-Syndrom ist in der Regel durch plötzlich auftretende starke Schmerzen in der Schulter und im Oberarm gekennzeichnet, die oft als stechend, schmerzend, brennend, stechend oder pochend beschrieben werden. In einigen Fällen können sich die Schmerzen bis in den Nacken, den Unterarm und/oder die Hand auf der betroffenen Seite ausdehnen. In seltenen Fällen sind beide Seiten des Körpers betroffen. Betroffene leiden in der Regel unter ständigen Schmerzen, die sich bei Bewegung verschlimmern können. Intensive Schmerzen können von einigen Stunden bis zu mehreren Wochen andauern, danach lassen sie in der Regel nach. Leichte Schmerzen können jedoch auch ein Jahr oder länger anhalten. Wenn der Schmerz nachlässt, wird er in der Regel durch eine fortschreitende Schwäche des betroffenen Bereichs ersetzt, die von leichter Schwäche bis zu fast vollständiger Lähmung reicht. Es kann auch zu Muskelschwund (Atrophie), fehlenden oder verminderten Reflexen oder Empfindungsverlusten kommen.

In einigen Fällen sind auch Nerven und Muskeln außerhalb der Schulter- und Oberarmregion betroffen, wie z. B. der Plexus lumbosacralis (verursacht Symptome in den Beinen) oder der Nervus phrenicus (betrifft das Zwerchfell).

In dieser Tabelle sind die Symptome aufgeführt, die Menschen mit dieser Krankheit haben können. Bei den meisten Krankheiten variieren die Symptome von Person zu Person. Menschen mit der gleichen Krankheit haben möglicherweise nicht alle aufgeführten Symptome.

 

Medizinische Begriffe Andere Namen  
80-99 % der Menschen haben diese Symptome
Arthralgie Gelenkschmerzen
EMG-Anomalie
Muskelschwäche Muskelschwäche
Polyneuropathie Periphere Nervenkrankheit
30%-79% der Menschen haben diese Symptome
Parästhesien Ein Gefühl wie Nadeln und Stifte

 

Ursache

Die genaue Ursache des Parsonage-Turner-Syndroms ist unbekannt. Die Forscher vermuten, dass die meisten Fälle auf eine Autoimmunreaktion zurückzuführen sind, die auf eine Krankheit oder einen Umweltfaktor zurückzuführen ist. In vielen Fällen kann kein auslösendes Ereignis oder eine zugrunde liegende Ursache festgestellt werden. Zu den Faktoren, die bekanntermaßen einige Fälle auslösen, gehören:

  • Infektionen (sowohl virale als auch bakterielle)
  • Chirurgie
  • Impfungen
  • Geburt
  • Bestimmte medizinische Verfahren, wie z. B. eine Lumbalpunktion oder bildgebende Untersuchungen, die die Verabreichung eines radiologischen Farbstoffs erfordern
  • Anstrengende Bewegung
  • Bestimmte Erkrankungen, einschließlich Bindegewebs- und Autoimmunkrankheiten
  • Verletzung

Einige Forscher gehen davon aus, dass das Parsonage-Turner-Syndrom eine multifaktorielle Erkrankung ist, d. h., dass es durch eine Wechselwirkung zwischen Umwelt- und genetischen Faktoren verursacht wird. In diesem Fall kann eine Person aufgrund eines oder mehrerer Gene eine genetische Anfälligkeit für das PTS haben, aber die Krankheit nicht entwickeln, wenn sie nicht bestimmten Umweltauslösern (wie einem oder mehreren der oben genannten) ausgesetzt ist.

Vererbung

Das Parsonage-Turner-Syndrom, auch bekannt als idiopathische neuralgische Amyotrophie, wird nicht vererbt. Es gibt jedoch eine vererbte Form der neuralgischen Amyotrophie, die hereditäre neuralgische Amyotrophie. Diese Form wird autosomal dominant vererbt.

Diagnose

Die Diagnose des Parsonage-Turner-Syndroms wird häufig aufgrund der charakteristischen Anzeichen und Symptome gestellt. Es können spezielle Tests empfohlen werden, um die Schulterschmerzen und/oder die Muskelschwäche weiter zu untersuchen und andere Erkrankungen auszuschließen, die ähnliche Merkmale verursachen können. Zu diesen Tests können Nervenleitfähigkeitsuntersuchungen (Tests, die die Fähigkeit eines bestimmten Nervs, eine Nachricht an das Gehirn weiterzuleiten, bestimmen), Elektromyographie, Magnetresonanztomographie (MRT) und/oder eine Röntgenuntersuchung gehören.

Behandlung

Die Behandlung des Parsonage-Turner-Syndroms (PTS) konzentriert sich auf die Behandlung der Anzeichen und Symptome bei jeder Person. Dazu können bildgebende Untersuchungen (wie MRT oder hochauflösender Ultraschall) gehören, um Nerven zu identifizieren, die weiterhin eingeengt oder komprimiert sind. Wenn komprimierte Nerven gefunden werden, kann ein chirurgischer Eingriff zur Dekompression des Nervs in Frage kommen. Wenn eine Nervenkompression ausgeschlossen werden kann, besteht die erste Behandlung in der Schmerzbekämpfung sowie in physikalischer und Beschäftigungstherapie.

Je nach Schwere des Nervenschmerzes können Schmerzmittel verschrieben werden. Nach der akuten Phase können verschiedene Medikamente, so genannte Co-Analgetika, verabreicht werden. Dazu gehören Gabapentin, Carbamazepin und Amitriptylin. Diese Medikamente wirken speziell gegen Nervenschmerzen. Weitere Verfahren zur Schmerzbehandlung sind die Anwendung von Wärme oder Kälte sowie die transkutane elektrische Nervenstimulation, eine Methode zur Schmerzlinderung, bei der ein spezielles Gerät elektrische Niederspannungsimpulse über Elektroden auf der Haut an eine schmerzende Körperstelle sendet.

Die PTS-Symptome können sich mit der Zeit bessern. Es ist jedoch nicht ungewöhnlich, dass einige Symptome fortbestehen. Diese Symptome werden am besten in Rehabilitationszentren behandelt. Operationen wie Nerventransplantationen oder Sehnentransfers zur Wiederherstellung der Beweglichkeit und Funktion der Schultermuskeln und des Gelenks können in Erwägung gezogen werden, wenn andere Behandlungsmöglichkeiten nicht wirksam sind.

Prognose

Die langfristigen Aussichten (Prognose) für Menschen mit Parsonage-Turner-Syndrom sind unterschiedlich. Manche Menschen leiden nur an einer einzigen Schmerzepisode und erlangen die Kraft und Funktionalität ihrer Schulter vollständig zurück. Bei anderen kann es im Laufe des Lebens zu mehreren Schüben kommen. Berichten zufolge erholen sich etwa 80 % der Betroffenen innerhalb von 2 Jahren nach Beginn der Symptome, und etwa 90 % erholen sich innerhalb von 3 Jahren. Früher ging man davon aus, dass die meisten Menschen etwa 70-90 % ihrer ursprünglichen Kraft und Funktion wiedererlangen würden. Neuere Untersuchungen deuten jedoch darauf hin, dass langfristige Komplikationen häufiger auftreten als bisher angenommen. Menschen mit bilateraler (beide Körperhälften betreffender) Beteiligung oder mit mehreren Anfällen haben eher eine schlechtere Prognose.

Der Beitrag basiert auf Informationen von MedlinePlus.

Dieser Artikel handelt von einem Krankheitsbild oder gesundheitlichen oder medizinischen Thema und dient dabei jedoch nicht der Eigendiagnose. Der Beitrag ersetzt nicht eine Diagnose durch einen Arzt. Bitte lesen und beachten Sie auch unseren Hinweis zu Gesundheitsthemen!

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