Die paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH) ist eine erworbene Erkrankung, die zu einem vorzeitigen Absterben und einer gestörten Produktion von Blutzellen führt. Sie kann in jedem Alter auftreten, wird aber meist im jungen Erwachsenenalter diagnostiziert. Menschen mit PNH haben wiederkehrende Episoden von Symptomen aufgrund von Hämolyse, die durch Belastungen des Körpers wie Infektionen oder körperliche Anstrengung ausgelöst werden kann.
Dies führt zu einem Mangel an verschiedenen Arten von Blutzellen und kann Anzeichen und Symptome wie Müdigkeit, Schwäche, abnorm blasse Haut (Blässe), Kurzatmigkeit und eine erhöhte Herzfrequenz verursachen. Menschen mit PNH können auch anfällig für Infektionen und abnorme Blutgerinnung (Thrombose) oder Blutungen sein und haben ein erhöhtes Risiko, eine Leukämie zu entwickeln. PNH wird durch erworbene und nicht durch vererbte Mutationen im PIGA-Gen verursacht; die Krankheit wird nicht an die Kinder der betroffenen Personen weitergegeben. Manchmal können auch Menschen, die wegen einer aplastischen Anämie behandelt wurden, eine PNH entwickeln. Die Behandlung von PNH richtet sich weitgehend nach den Symptomen; eine Stammzelltransplantation ist in der Regel schweren Fällen von PNH mit aplastischer Anämie oder solchen, die eine Leukämie entwickeln, vorbehalten.
Symptome
In dieser Tabelle sind die Symptome aufgeführt, die Menschen mit dieser Krankheit haben können. Bei den meisten Krankheiten variieren die Symptome von Person zu Person. Menschen mit der gleichen Krankheit haben möglicherweise nicht alle aufgeführten Symptome.
| Medizinische Begriffe | Andere Namen | |
| 80-99 % der Menschen haben diese Symptome | ||
| Ermüdung | Müde
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| Hämolytische Anämie | ||
| 30%-79% der Menschen haben diese Symptome | ||
| Hypozellularität des Knochenmarks | Knochenmarkversagen | |
| Hyperkoagulabilität | ||
| Thromboembolie | ||
Behandlung
Wenn Sie Fragen haben, welche Behandlung für Sie geeignet ist, sprechen Sie mit Ihrem Arzt oder Ihrer Ärztin.
Der Beitrag basiert auf Informationen von MedlinePlus.