Multifokale motorische Neuropathie

Dirk de Pol, 12. November 2021

Gesundheit, Krankheiten

Die multifokale motorische Neuropathie (MMN) schädigt die Nerven in den Armen und Beinen. Die Nervenschäden beginnen im Erwachsenenalter und verschlimmern sich im Laufe der Zeit. Eine Seite des Körpers kann stärker betroffen sein als die andere.

Zu den Symptomen der MMN gehören Schwäche in den Händen und Unterarmen, Krämpfe, unwillkürliche Kontraktionen oder Zuckungen, ein Absinken des Handgelenks oder des Fußes sowie eine Schwächung der betroffenen Muskeln. Es wird vermutet, dass die MMN auf eine abnorme Immunreaktion zurückzuführen ist, aber die zugrunde liegende Ursache ist nicht klar. Die Diagnose stützt sich auf die Symptome, die klinische Untersuchung und spezifische Labortests. Es wurden Leitlinien für die Diagnose veröffentlicht. Die Behandlung umfasst intravenöses Immunglobulin (IVIG). Bei den meisten Menschen mit MMN bessert sich die Schwäche mit IVIG rasch, doch muss diese Behandlung regelmäßig wiederholt werden. Auch Cyclophosphamid hat sich bei der Behandlung von MMN als wirksam erwiesen. Physio- und Beschäftigungstherapie kann für einige Menschen mit MMN hilfreich sein.

Symptome

Zu den Anzeichen und Symptomen der multifokalen motorischen Neuropathie (MMN) gehören Schwäche, Krämpfe, unwillkürliche Kontraktionen oder Zuckungen, das Fallenlassen des Handgelenks oder des Fußes und der Schwund (Atrophie) der betroffenen Muskeln. Die Atrophie tritt erst spät im Verlauf der Erkrankung auf. Am häufigsten sind die Muskeln der Hände und Unterarme betroffen, aber auch die Muskeln der unteren Gliedmaßen können betroffen sein. Die Symptome sind oft asymmetrisch, d. h. sie sind auf der rechten und der linken Körperhälfte unterschiedlich ausgeprägt.

In dieser Tabelle sind die Symptome aufgeführt, die Menschen mit dieser Krankheit haben können. Bei den meisten Krankheiten variieren die Symptome von Person zu Person. Menschen mit der gleichen Krankheit haben möglicherweise nicht alle aufgeführten Symptome.

 

Medizinische Begriffe Andere Namen  
80-99 % der Menschen haben diese Symptome
Fortschreitende distale Muskelschwäche
30%-79% der Menschen haben diese Symptome
Faszikel Muskelzuckung
Funktionelles motorisches Defizit
Anhäufung von Gangliosiden
Erhöhtes Liquorprotein

Ursache

Die genaue Ursache der multifokalen motorischen Neuropathie (MMN) ist nur unzureichend bekannt. Sie gilt als immunvermittelte Erkrankung (aufgrund einer abnormen Reaktion des Immunsystems), da eine IVIG-Therapie die Symptome verbessert und viele Patienten Anti-GM1-Antikörper haben. Die Forschung zum besseren Verständnis der Ursache der MMN ist im Gange.

Vererbung

Uns ist nicht bekannt, dass die multifokale motorische Neuropathie (MMN) vererbt wird, und es gibt auch keine Berichte über familiäre Fälle (die bei mehr als einer Person in einer Familie auftreten). Darüber hinaus wurden unseres Wissens nach keine spezifischen Gene identifiziert, die mit MMN in Verbindung gebracht werden.

Diagnose

Die Diagnose der multifokalen motorischen Neuropathie wird auf der Grundlage der Symptome, der klinischen Untersuchung und spezieller Labortests gestellt. In der medizinischen Fachliteratur sind Standards für die Diagnose der multifokalen motorischen Neuropathie veröffentlicht worden.

Behandlung

Die multifokale motorische Neuropathie (MMN) gilt als behandelbar mit intravenösem Immunglobulin (IVIG). Eine frühzeitige Behandlung kurz nach Beginn der Symptome wird empfohlen. Bei den meisten Menschen bessert sich die Schwäche mit IVIG relativ schnell, aber die Besserung hält in der Regel nicht länger als ein paar Monate an. Erhaltungsinfusionen mit IVIG sind in der Regel alle zwei bis sechs Wochen erforderlich. Für Menschen mit schwerer Erkrankung, deren Symptome nicht auf IVIG ansprechen (oder für diejenigen, die resistent werden), gibt es nur begrenzte Behandlungsmöglichkeiten. Mehrere Berichte deuten darauf hin, dass Cyclophosphamid teilweise wirksam sein kann.

Statistik

Schätzungen zufolge leidet weltweit weniger als 1 von 100 000 Menschen an einer multifokalen motorischen Neuropathie (MMN). Die Zahl der Menschen mit MMN ist von Land zu Land unterschiedlich. Männer sind häufiger von MMN betroffen als Frauen.

Der Beitrag basiert auf Informationen von MedlinePlus.

Dieser Artikel handelt von einem Krankheitsbild oder gesundheitlichen oder medizinischen Thema und dient dabei jedoch nicht der Eigendiagnose. Der Beitrag ersetzt nicht eine Diagnose durch einen Arzt. Bitte lesen und beachten Sie auch unseren Hinweis zu Gesundheitsthemen!

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