Die kaposiforme Lymphangiomatose (KLA) ist eine seltene Art von Tumor und Gefäßfehlbildung, die durch eine abnorme Entwicklung des Lymphsystems entsteht. Das Lymphsystem ist Teil des Immunsystems und besteht aus Gefäßen, die dazu beitragen, den Körper vor Infektionen und Fremdstoffen zu schützen.
Die KLA betrifft mehrere Teile des Körpers, insbesondere die Lunge und den Brustkorb. Die Symptome der KLA beginnen in der Regel in der Kindheit und umfassen Kurzatmigkeit (Dyspnoe) und Husten aufgrund von Flüssigkeitsansammlungen um die Lunge (Pleuraerguss) und das Herz (Perikarderguss).
Weitere häufige Symptome sind Brust- und Körperschmerzen, abnorme Blutungen und Blutergüsse sowie weiche Massen unter der Haut. Unter dem Schädel können sich Blutansammlungen bilden (Epiduralhämatome). Die Ursache für die KLA ist unbekannt, und es wird nicht angenommen, dass sie in Familien vererbt wird. Die Diagnose der KLA wird auf der Grundlage der Symptome, von Labortests und einer Biopsie des Tumorgewebes gestellt. Es gibt keine spezifische Behandlung für KLA.
Die Behandlung richtet sich nach den Symptomen. Zu den Behandlungsmöglichkeiten gehören chirurgische Eingriffe zur Ableitung überschüssiger Flüssigkeit und zur Verkleinerung der Tumormasse, Chemotherapie und Steroide. Bei der KLA handelt es sich in der Regel um eine fortschreitende Erkrankung, die sich mit der Zeit verschlimmert. Zu den schwerwiegendsten Komplikationen gehören Flüssigkeitsansammlungen um die Lunge und das Herz sowie das Risiko abnormaler Blutungen.
Symptome
Die Symptome der kaposiformen Lymphangiomatose (KLA) können von Mensch zu Mensch unterschiedlich sein. Manche Menschen sind stärker betroffen als andere, und bei manchen treten die Symptome in einem späteren Alter auf als bei anderen. Die Symptome beginnen in der Regel in der Kindheit und umfassen typischerweise:
Atembeschwerden (Dyspnoe)
-Husten
-Anormale Blutungen aufgrund einer niedrigen Thrombozytenzahl (Thrombozytopenie)
-Quetschen
-Masse unter der Haut
Zu den weiteren Symptomen können knöcherne Veränderungen aufgrund der Zerstörung des Knochengewebes und Fieber gehören. Einige wenige Menschen mit KLA haben bis zum Erwachsenenalter keine Symptome.
In dieser Tabelle sind die Symptome aufgeführt, die Menschen mit dieser Krankheit haben können. Bei den meisten Krankheiten variieren die Symptome von Person zu Person. Menschen mit der gleichen Krankheit haben möglicherweise nicht alle aufgeführten Symptome.
| Medizinische Begriffe | Andere Namen | |
| 80-99 % der Menschen haben diese Symptome | ||
| Abnorme Morphologie der Lymphgefäße | ||
| Anomalie des Mediastinums | ||
| Pleuraerguss | Flüssigkeit um die Lunge | |
| 30%-79% der Menschen haben diese Symptome | ||
| Husten | Husten | |
| Dyspnoe | Atemprobleme | |
Ursache
Die Ursache der kaposiformen Lymphangiomatose (KLA) ist unbekannt. Die KLA ist das Ergebnis einer Anomalie bei der Bildung des Lymphsystems während der fötalen Entwicklung.
Vererbung
Man geht davon aus, dass die kaposiforme Lymphangiomatose nicht in Familien vererbt wird.
Diagnose
Die Diagnose der kaposiformen Lymphangiomatose (KLA) basiert auf den Symptomen und den besonderen Merkmalen der bei der KLA gebildeten Tumoren. Eine kleine Probe des Tumorgewebes, die unter dem Mikroskop untersucht wird (Biopsie), kann zur Bestätigung der Diagnose beitragen. Eine genetische Untersuchung des Tumors kann auch spezifische genetische Veränderungen aufzeigen, die bei der Diagnose helfen können.
Behandlung
Für die kaposiforme Lymphangiomatose (KLA) gibt es keine spezifische Behandlung. Die Behandlung basiert auf der Behandlung der Symptome und der Kontrolle des Wachstums der abnormen Lymphgefäße. Zu den Behandlungsmöglichkeiten gehören chirurgische Eingriffe zur Ableitung überschüssiger Flüssigkeit, Medikamente zur Blutstillung und Chemotherapie zur Stabilisierung des Zustands.
Prognose
Die Dauer und der Ausgang einer seltenen Krankheit wie der kaposiformen Lymphangiomatose (KLA) wird von vielen Faktoren beeinflusst. Dazu gehören der Schweregrad der Symptome, die Verfügbarkeit von Behandlungsmöglichkeiten, andere Erkrankungen und Faktoren der Lebensweise.
Bei Menschen mit KLA können die ersten Symptome in der Kindheit auftreten. Zu den ersten Symptomen können ein trockener Husten und Körperschmerzen gehören. Die KLA ist eine fortschreitende Erkrankung, die sich mit der Zeit verschlimmert. Einige der Symptome, wie z. B. Flüssigkeitsansammlungen um die Lunge und das Herz sowie abnorme Blutungen, können lebensbedrohlich sein.
Der Beitrag basiert auf Informationen von MedlinePlus.