Die Gorham-Krankheit ist eine seltene Knochenerkrankung, die durch Knochenschwund (Osteolyse) gekennzeichnet ist und häufig mit abnormalem Blutgefäßwachstum (angiomatöse Proliferation) einhergeht. Der Knochenverlust kann nur in einem Knochen auftreten oder sich auf das Weichteilgewebe und die benachbarten Knochen ausbreiten. Zu den Symptomen gehören Schmerzen, Schwellungen und ein erhöhtes Frakturrisiko. Es kann jeden Teil des Skeletts betreffen, am häufigsten sind jedoch Schädel, Schlüsselbein (Clavicula), Becken, Rippen, Wirbelsäule und/oder Kiefer betroffen.
Je nachdem, welche Knochen betroffen sind, können verschiedene Komplikationen auftreten. Die Ursache der Gorham-Krankheit ist derzeit unbekannt. Die meisten Fälle treten sporadisch auf. Die Behandlung richtet sich nach den Anzeichen und Symptomen der einzelnen Betroffenen und umfasst in den meisten Fällen eine Operation und/oder Strahlentherapie. In einigen Fällen bessert sich die Gorham-Krankheit auch ohne Behandlung (Spontanremission).
Symptome
Die meisten Fälle der Gorham-Krankheit werden vor dem 40. Lebensjahr entdeckt. Die Symptome sind bei den Betroffenen unterschiedlich und hängen von der/den betroffenen Körperregion(en) ab. Am häufigsten sind der Schädel, der Kiefer, die Schulter, der Brustkorb und das Becken betroffen. Das Ausmaß der Komplikationen reicht von leicht bis schwer oder sogar lebensbedrohlich. In einigen Fällen entwickeln die Betroffenen rasch Schmerzen und Schwellungen im betroffenen Bereich oder eine Fraktur an der betroffenen Stelle. In anderen Fällen können dumpfe Schmerzen, Bewegungseinschränkungen oder eine allgemeine Schwäche auftreten, die sich mit der Zeit verstärken. Bei manchen Menschen treten keine Symptome auf.
Komplikationen der Gorham-Krankheit können auftreten, wenn sich Flüssigkeit im Raum zwischen den Membranen ansammelt, die jede Lunge umgeben und die Brusthöhle auskleiden (Pleuraerguss). Dies kann schwerwiegende Folgen haben, z. B. Eiweißverlust, Unterernährung, Atembeschwerden und -versagen.
In dieser Tabelle sind die Symptome aufgeführt, die Menschen mit dieser Krankheit haben können. Bei den meisten Krankheiten variieren die Symptome von Person zu Person. Menschen mit der gleichen Krankheit haben möglicherweise nicht alle aufgeführten Symptome.
| Medizinische Begriffe | Andere Namen | |
| Der Prozentsatz der Personen, die diese Symptome aufweisen, ist nicht verfügbar. | ||
| Autosomal-dominante Vererbung | ||
| Zystische Angiomatose des Knochens | ||
Behandlung
Es gibt keine spezifische Therapie für Menschen mit der Gorham-Krankheit. Bestimmte Behandlungen können bei einigen wirksam sein, bei anderen nicht. Oft werden mehrere verschiedene Methoden angewandt, bevor eine wirksame gefunden wird. In manchen Fällen ist eine Behandlung gar nicht notwendig.
Die meisten Menschen benötigen eine intensive Behandlung, vor allem, wenn sich die Krankheit auf andere Körperregionen ausgebreitet hat oder wenn Wirbelsäule und Schädel stark betroffen sind. Zu den Behandlungsmöglichkeiten gehören Vitamin-D-Präparate, Strahlentherapie und/oder chirurgische Eingriffe, die auch Knochentransplantationen beinhalten können. Einige der besten Ergebnisse wurden mit einer Strahlentherapie allein oder in Kombination mit einem chirurgischen Eingriff erzielt. Weitere Forschungsarbeiten sind erforderlich, um die langfristige Sicherheit und Wirksamkeit dieser Therapien bei Menschen mit Morbus Gorham zu ermitteln.
Alle Behandlungen (pharmakologische und chirurgische) gelten noch als experimentell, da es keine Studien gibt, in denen die Wirksamkeit der bisher eingesetzten Mittel untersucht wurde. Im Allgemeinen hat sich keine einzige Behandlung als wirksam erwiesen, um das Fortschreiten der Krankheit zu stoppen.
Prognose
Der Verlauf der Gorham-Krankheit ist bei den Betroffenen unterschiedlich. Die Geschwindigkeit des Fortschreitens und die langfristigen Aussichten (Prognose) lassen sich nur schwer vorhersagen. Die Krankheit kann sich nach einigen Jahren stabilisieren, in Spontanremission gehen (sich ohne Behandlung verbessern) oder tödlich verlaufen. Auch ein Rückfall kann auftreten. In den meisten Fällen stoppt die Knochenresorption nach einer unterschiedlichen Anzahl von Jahren von selbst.
Wenn nur die Gliedmaßen oder das Becken betroffen sind, besteht in der Regel keine Lebensbedrohung. Eine Lungenbeteiligung mit Chylothorax (eine Art Pleuraerguss) oder eine Wirbelsäulenbeteiligung (mit neurologischen Komplikationen) kann jedoch eine schlechte Prognose bedeuten und sogar zum Tod führen.
Statistik
Die Gorham-Krankheit ist sehr selten, und einige Fälle werden möglicherweise falsch oder gar nicht diagnostiziert. Aus diesem Grund ist nicht genau bekannt, wie viele Menschen betroffen sind. Im Jahr 2016 gab es eine Diskrepanz zwischen der Zahl der in Literaturübersichten berichteten Fälle, die zwischen 64 und 200 Fällen lag. Es besteht jedoch Konsens darüber, dass es viel mehr Fälle gibt, als bisher berichtet wurden. Die Krankheit kann in jedem Alter auftreten, wird aber am häufigsten bei Kindern und jungen Erwachsenen diagnostiziert. Einige Quellen geben an, dass Männer häufiger betroffen sind als Frauen. In anderen Quellen heißt es, dass das Verhältnis ausgeglichen ist.
Der Beitrag basiert auf Informationen von MedlinePlus.
