Akute disseminierte Enzephalomyelitis

Dirk de Pol, 15. November 2021

Gesundheit

Die akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM) ist eine neurologische Erkrankung, die durch einen kurzen, aber intensiven Entzündungsschub im Gehirn und Rückenmark gekennzeichnet ist. Dies kann zu einer Schädigung der Isolierschicht um die Nerven (Myelin) in den betroffenen Bereichen führen. ADEM tritt häufig nach einer Virusinfektion auf, seltener nach einer Impfung gegen Masern, Mumps oder Röteln (MMR).

Die Symptome treten in der Regel rasch auf und beginnen mit Fieber, Müdigkeit, Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen. Die Behandlung von ADEM zielt darauf ab, die Entzündung im Gehirn mit entzündungshemmenden Medikamenten zu unterdrücken. Die meisten Menschen erholen sich innerhalb weniger Tage und sind innerhalb weniger Monate vollständig oder nahezu vollständig geheilt. Bei einigen Menschen kann es zu lebenslangen neurologischen Beeinträchtigungen kommen, und sehr selten können schwere Fälle tödlich verlaufen.

Symptome

Die Symptome von ADEM treten schnell auf und beginnen mit Fieber, Müdigkeit, Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen und in schweren Fällen mit Krampfanfällen und Koma. Es kann auch zu einer Schädigung der weißen Substanz (Hirngewebe, das seinen Namen von der weißen Farbe des Myelins hat) kommen, was zu neurologischen Symptomen wie Sehstörungen, Muskelschwäche und Schwierigkeiten bei der Koordinierung willkürlicher Muskelbewegungen (z. B. beim Gehen) führt.

ADEM kann fälschlicherweise als schwerer erster Schub von Multipler Sklerose (MS) diagnostiziert werden, da einige der Symptome der beiden Erkrankungen ähnlich sind. ADEM weist jedoch in der Regel Symptome einer Enzephalitis (wie Fieber oder Koma) auf, die bei MS in der Regel nicht vorhanden sind. Außerdem tritt ADEM in den meisten Fällen nur einmal auf, während Menschen mit MS weitere, wiederholte Entzündungsschübe in ihrem Gehirn und Rückenmark erleiden.

Ursache

Die Ursache von ADEM ist unklar. Man geht davon aus, dass es sich um eine Autoimmunerkrankung handelt, bei der das körpereigene Immunsystem fälschlicherweise körpereigene Zellen und Gewebe angreift, was zu Entzündungen führt. ADEM tritt typischerweise nach einer viralen oder bakteriellen Infektion auf, seltener nach einer Impfung (Immunisierung). ADEM kann aufgrund einer Entzündungsreaktion auftreten, die zunächst durch die Infektion oder den Impfstoff ausgelöst wird.

Die meisten Fälle von ADEM treten etwa 7 bis 14 Tage nach einer Infektion oder bis zu drei Monate nach einer Impfung auf. Zu den am häufigsten assoziierten Infektionserregern gehören das Cytomegalovirus (CMV), das Epstein-Barr-Virus, das Herpes-simplex-Virus, das humane Herpes-Virus-6, das Influenzavirus, Hepatitis A, HIV und Mykoplasmen-Pneumonie. Zu den damit verbundenen Impfstoffen gehören Tollwut, Masern, Keuchhusten, Tetanus, Influenza, Hepatitis B, Diphtherie, Röteln, Pneumokokken, Varizellen, Pocken, humane Papillomaviren und Poliomyelitis.

In vielen Fällen von ADEM wird keine vorangehende Infektion oder ein Auslöser festgestellt. Eine Anfälligkeit für ADEM kann bestehen und ist wahrscheinlich auf mehrere Faktoren zurückzuführen, einschließlich komplexer Wechselwirkungen zwischen Genetik und Exposition gegenüber Infektionen und anderen Umweltfaktoren.

Vererbung

ADEM ist keine Erbkrankheit, und uns sind keine familiären Fälle (Berichte über das Auftreten von ADEM bei mehr als einem Familienmitglied) bekannt. Manche Menschen können jedoch anfälliger für ADEM sein. Die Anfälligkeit ist wahrscheinlich auf mehrere Faktoren zurückzuführen, einschließlich komplexer Wechselwirkungen zwischen Genetik, Exposition gegenüber Infektionen, Immunisierung und anderen Umweltfaktoren. Da keine spezifischen Gene bekannt sind, die das ADEM-Risiko einer Person erhöhen, gibt es keinen „Anfälligkeitstest“ für Kinder, die möglicherweise gefährdet sind, oder für Eltern, die sich Sorgen machen, dass ihre jetzigen oder zukünftigen Kinder gefährdet sein könnten. Was über die möglichen Ursachen von ADEM bekannt ist, können Sie hier nachlesen.

Behandlung

Die Behandlung von ADEM zielt darauf ab, die Entzündung im Gehirn zu unterdrücken. Die Behandlung besteht in der Regel aus entzündungshemmenden Medikamenten. Die meisten Patienten sprechen gut auf intravenöse Kortikosteroide an. Wenn Kortikosteroide nicht anschlagen, kann eine Plasmapherese oder eine intravenöse Immunglobulintherapie eingesetzt werden.

Prognose

Die langfristigen Aussichten (Prognose) für Menschen mit ADEM sind unterschiedlich. Die meisten Menschen erholen sich innerhalb weniger Tage und sind innerhalb weniger Monate vollständig oder nahezu vollständig genesen. In seltenen Fällen kann es zu lebenslangen neurologischen Beeinträchtigungen kommen. Sehr selten kann ADEM tödlich verlaufen.

ADEM kann in einigen Fällen erneut auftreten, und wenn dies der Fall ist, dann meist innerhalb weniger Monate nach der ersten Episode. Rezidive werden in der Regel durch eine erneute Gabe von Kortikosteroiden behandelt. Bei einem kleinen Teil der Menschen, bei denen ADEM diagnostiziert wurde, entwickelt sich später Multiple Sklerose (MS). Leider lässt sich nicht vorhersagen, wer MS entwickeln wird. Das Risiko, an MS zu erkranken, scheint bei Kindern mit ADEM am höchsten zu sein, die kein Fieber, keine auslösende Infektion und keine kürzlich erfolgte Immunisierung hatten.

Der Beitrag basiert auf Informationen von MedlinePlus.

Dieser Artikel handelt von einem Krankheitsbild oder gesundheitlichen oder medizinischen Thema und dient dabei jedoch nicht der Eigendiagnose. Der Beitrag ersetzt nicht eine Diagnose durch einen Arzt. Bitte lesen und beachten Sie auch unseren Hinweis zu Gesundheitsthemen!

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