Das Adie-Syndrom ist eine neurologische Störung, die die Pupille des Auges und das autonome Nervensystem betrifft. Es ist gekennzeichnet durch eine Pupille, die größer als normal ist und sich bei hellem Licht langsam verengt (tonische Pupille), sowie durch das Fehlen von tiefen Sehnenreflexen, in der Regel in der Achillessehne.
In den meisten Fällen ist die Ursache des Adie-Syndroms unbekannt. In einigen Fällen kann es durch ein Trauma, eine Operation, mangelnde Durchblutung oder eine Infektion verursacht werden. Eine Behandlung ist möglicherweise nicht erforderlich. Wenn eine Behandlung erforderlich ist, können Brillen und Augentropfen helfen.
Der Begriff Adie-Syndrom wird verwendet, wenn sowohl der Pupillen- als auch der tiefe Sehnenreflex betroffen sind. Wenn nur die Pupille betroffen ist, kann die Störung als Adie-Pupille bezeichnet werden.
Symptome
Das Adie-Syndrom ist dadurch gekennzeichnet, dass die Pupille eines Auges größer als normal ist und sich bei hellem Licht langsam verengt (tonische Pupille) und dass tiefe Sehnenreflexe, meist in der Achillessehne, fehlen. Die Erkrankung beginnt in der Regel allmählich an einem Auge und breitet sich oft auch auf das andere Auge aus. Zunächst kann der Verlust der tiefen Sehnenreflexe nur auf einer Seite des Körpers auftreten, sich dann aber auf die andere Seite ausweiten. Die Augen- und Reflexsymptome treten nicht unbedingt gleichzeitig auf. Menschen mit Adie-Syndrom können auch übermäßig schwitzen, manchmal nur auf einer Seite des Körpers. Die Kombination dieser drei Symptome – abnormale Pupillengröße, Verlust der tiefen Sehnenreflexe und übermäßiges Schwitzen – wird in der Regel als Ross-Syndrom bezeichnet, auch wenn einige Ärzte die Erkrankung als eine Variante des Adie-Syndroms diagnostizieren. Bei einigen Betroffenen treten auch kardiovaskuläre Anomalien auf. Die Symptome des Adie-Syndroms können allein oder in Verbindung mit anderen Erkrankungen des Nervensystems wie dem Sjogren-Syndrom oder Migräne auftreten.
In dieser Tabelle sind die Symptome aufgeführt, die Menschen mit dieser Krankheit haben können. Bei den meisten Krankheiten variieren die Symptome von Person zu Person. Menschen mit der gleichen Krankheit haben möglicherweise nicht alle aufgeführten Symptome. .
Medizinische Begriffe | Andere Namen | |
100% der Menschen haben diese Symptome | ||
Cutis laxa | Lockere und unelastische Haut | |
80-99 % der Menschen haben diese Symptome | ||
Papel | ||
Vorzeitige Faltenbildung der Haut | ||
Hautknötchen | ||
30%-79% der Menschen haben diese Symptome | ||
Hyperästhesie |
Ursache
Die genaue Ursache der Elastodermie ist derzeit noch unbekannt. Man geht davon aus, dass sie durch eine Überproduktion von Elastin in einem bestimmten Hautbereich entsteht. Elastin ist ein Protein, das ein wichtiger Bestandteil der Haut und anderer Bindegewebe im ganzen Körper ist. Es erfüllt viele Funktionen. Beispielsweise verleiht Elastin dem Bindegewebe Festigkeit und Flexibilität, gibt Organen und Geweben wie Herz, Haut und Lunge strukturelle Unterstützung und hilft der Haut, in ihre ursprüngliche Position zurückzukehren, wenn sie gestochen oder gequetscht wird (Rückstoß). Es ist unklar, was diesen Anstieg der Elastinsynthese bei Menschen mit Elastodermie verursacht.
Diagnose
Die Diagnose Elastodermie wird im Allgemeinen bei Menschen mit charakteristischen Anzeichen und Symptomen gestellt, nachdem andere Erkrankungen, die ähnliche Merkmale verursachen, ausgeschlossen wurden. Zur Bestätigung der Diagnose kann eine Hautbiopsie empfohlen werden.
Behandlung
Aufgrund der Seltenheit der Erkrankung gibt es keine Standardtherapie für Elastodermie. In einigen berichteten Fällen wurde die betroffene Haut teilweise exzidiert (entfernt). Allerdings kehrt die Hyperlaxität der Haut nach der Operation häufig zurück.
Der Beitrag basiert auf Informationen von MedlinePlus.